導讀：什么是原發性膽汁性肝硬化?在臨床上，原發性膽汁性肝硬化（PBC）是一種慢性的肝內膽汁淤積性疾病；而在臨床治療中，熊去氧膽酸是經隨機對照臨床試驗證實的治療原發性膽汁性肝硬化安全有效的藥物。

　　什么是原發性膽汁性肝硬化?在臨床上，目前發現原發性膽汁性肝硬化的發病機制可能與自身免疫有關，但免疫抑制劑的療效仍未被證實，且藥物相關不良反應使其臨床應用受到限制。PBC的病情呈進行性，最終導致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是終末期PBC患者有效的治療方法。

　　什么是原發性膽汁性肝硬化?

　　原發性膽汁性肝硬化是一種慢性非化膿性肉芽腫性膽管炎，主要影響中等大小的肝內膽管，特別是肝內小葉間膽管。本病以女性易患(超過90%)，發病中位年齡為50歲。疲勞和瘙癢分別見于85%和70%的PBC患者。大多數病例可通過升高的堿性磷酸酶(ALP)和血清抗線粒體抗體(AMA)陽性診斷，而抗線粒體2型抗體(AMA-M2)陽性更有診斷價值。除AMA外，ANA同樣是一個重要抗體，在PBC患者中的陽性率為50%，尤其當AMA陰性時可作為其診斷的一個重要指標。

　　近來，越來越多學者認為ANA與PBC嚴重程度相關，可成為判斷預后的指標。PBC中ANA的常見熒光模式為多核點型、核周型和抗著絲粒型。膽汁淤積性肝功能改變、抗線粒體抗體(AMA)和/或AMA-M2型滴度大于1：40以及相應的組織病理學特點三者具備時，可作出“確定性”PBC的診斷，而具備其中任何兩項者則為“可能性”診斷。95%的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。

　　而熊去氧膽酸(UDCA，13-15 mg/Kg體重)可顯著改善PBC患者的肝臟生化參數包括膽紅素水平，而膽紅素水平是PBC患者的重要預后指標之一。多項研究證實UDCA可顯著改善肝臟組織學。UDCA能否改善PBC患者的遠期生存率尚有爭議。PBC患者的病程、治療劑量和療程等方面的差異可能是造成研究之間差異的主要原因。一般來說，病程越短的患者(如I、II期患者)對UDCA應答越好，而對UDCA完全應答者生存期與當地健康人的預期壽命無顯著差異。因此，早期發現和治療PBC病例顯得格外重要。

　　百濟藥師溫馨提醒：優思弗(熊去氧膽酸膠囊)適合用于治療原發性膽汁性肝硬化。用法用量為：按時用少量水送服。按體重一日10mg/kg。

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