原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎癥性破壞，肝內膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。牛磺熊去氧膽酸是目前世界上唯一能夠治療PBC(原發性膽汁性肝硬化）和PSC（原發性硬化性膽管炎）的藥品，同時牛磺熊去氧膽酸是酒精性和脂肪性肝病、病毒性肝炎、藥物性肝炎等膽汁淤積性肝病的首選藥物，牛磺熊去氧膽酸是膽固醇性結石溶石治療的首選藥物，對肝組織學的恢復有明顯作用。

    觀察牛磺熊去氧膽酸對不同臨床分期原發性膽汁性肝硬化患者的長期療效

    方法 91例原發性膽汁性肝硬化患者通過自身對照的方法隨訪觀察2年,觀察應用牛磺熊去氧膽酸治療的2年內不同階段癥狀、生化學指標及肝組織學病理變化.計數資料以例數或百分比描述,用配對計數資料的x2檢驗及重復測量數據的方差分析等方法進行統計學分析.

    結果 Ⅱ期患者完成治療后6個月,堿性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰轉肽酶(GGT)水平下降51.9%和67.3%;治療1年,其生化學應答率為81.25%(巴黎標準)和93.75%(巴塞羅那標準);治療2年,ALP及GGT下降65.33%和86.75%,IgM水平于治療1年后由62.5%降至正常;

    Ⅲ期患者治療后6個月,ALP及GGT水平下降48.8%和46.6%,治療1年生化學應答率為36.84%(巴黎標準)和57.89%(巴塞羅那標準),治療2年ALP及GGT下降76.16%和78.63%,IgM水平于治療1年后由28.9%降至正常,乏力、黃疸及瘙癢癥狀有所好轉;

    Ⅳ期患者治療后6個月,ALP及GGT下降43.65%和33.39%,治療1年,生化學應答率為30.43%(巴黎標準)和56.52%(巴塞羅那標準),治療2年,ALP及GGT下降56.84%和53.06%;IgM水平于治療1年后,17.4%降至正常,黃疸及瘙癢癥狀也有所好轉.11例不同分期原發性膽汁性肝硬化患者于治療前后行肝活組織檢查,其中Ⅰ期和Ⅱ期原發性膽汁性肝硬化肝臟組織學基本恢復,Ⅲ期及Ⅳ期原發性膽汁性肝硬化可見病理學進展,但炎癥細胞浸潤減輕.

    結論 牛磺熊去氧膽酸治療臨床Ⅱ期～Ⅳ期的原發性膽汁性肝硬化均出現良好的生化學應答,以Ⅱ期應答率最高,并且可改善原發性膽汁性肝硬化患者臨床癥狀.對于Ⅰ～Ⅱ期的患者,牛磺熊去氧膽酸治療可使肝臟組織學恢復,Ⅲ～Ⅳ期患者治療后雖可見病理學進展,但其炎癥細胞浸潤明顯減輕.提示早期診斷、早期治療,應用牛磺熊去氧膽酸長期治療是治療該病的關鍵.

    百濟藥師溫馨提醒，原發性膽汁性肝硬化患者應適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。

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