運動神經元病的臨床癥狀哪些呢?其中包括原發性側索硬化癥, 成人起病,病程進展緩慢,常先侵犯下胸段的皮質脊髓束,雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢都是其表現,進行性延髓麻痹,進行性脊肌萎縮等,請看下文。
運動神經元病的危害極大,該病與癌癥、艾滋病一樣都是較為嚴重的疾病。一旦患了這種病,首先會肌肉萎縮,最后會因無力呼吸而死,而病人在無力呼吸死亡前還有意識。那么,運動神經元病的臨床癥狀哪些?下面由專家為您詳細講解一下。
運動神經元病的臨床癥狀哪些?
1.原發性側索硬化癥
成人起病,病程進展緩慢,常先侵犯下胸段的皮質脊髓束,雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,病理體征陽性。
2.進行性延髓麻痹
以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發,表現為吞咽困難,飲水嗆咳、言語含糊,咳嗽無力,甚至呼吸困難。同時或稍后出現出現軀體運動神經元受損的癥狀和體征。
3.肌萎縮側索硬化癥
此類疾病多發于于40~60歲,單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特征,同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹癥狀,最后軀干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很長,病情很重,患者始終無感覺障礙。
4.進行性脊肌萎縮
該病在成年、少年、嬰兒中均有發生,大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮,可見肌束顫動,肌張力減低,腱反射減弱或消失,嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展,感覺神經不受累,少數患者下肢可出現癥狀。
神經科藥師溫馨提醒: 運動神經元病容易與哪些疾病混淆?
1.頸椎病:上肢或肩部疼痛,且呈階節段性感覺障礙,無延髓麻痹表現,影像學檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。
2.脊髓空洞癥:本病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失;依據節段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。
3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤:不同程度的傳導束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內占位性病變。
4.重癥肌無力:同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉,但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現象,一般不難于鑒別。
5.多灶性運動神經病:臨床上極似運動神經元病,主要鑒別是肌電圖顯示神經傳導速度影響,尤其是發現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪,才能做出鑒別。
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