運動神經元疾病是選擇侵犯脊髓前角細胞和腦干細胞核以及大腦運動皮質錐體細胞的一組進行變性疾病,該病多發于中老年,快慢不一,可分別為進行性脊肌萎縮,進行性延髓麻痹和
肌萎縮側索硬化。該病初期多誤診為由頸椎壓迫神經引起。病變部位有上運動神經元與下運動神經元。
上運動神經元有皮質脊髓束與皮質延髓束,變性時前者為原發性側索硬化癥(PLS)或痙攣性脊髓癱瘓(SSP);后者為假性球麻痹(Pseudo BP)。
下運動神經元有脊髓前角細胞與腦干的橋腦、延髓的腦神經運動核,變性時前者為進行性脊髓性肌萎縮癥(SPMA);后者為進行性球麻痹(PBP)。
上、下運動神經元同時變性時為肌萎縮性側索硬化癥(ALS)。
臨床表現:
1、單側或雙側手肌無力、并帶有明顯顫動,大小魚際
肌肉萎縮。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮,抬手困難,梳頭無力,下肢呈痙攣性癱瘓,行走緩慢,步態呈剪刀狀。
3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清、吞咽困難、唾液外流、進食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。
另外,多發性神經炎,脊髓灰質炎,周期性麻痹,脊髓空洞癥,多發性肌炎都可以導致肌肉萎縮。
中醫將上述病癥統稱為痿癥。痿癥就是指肢體筋脈弛緩,軟弱無力,日久因不能隨意運動而致肌肉萎縮的一類癥狀。中醫認為痿癥的成因主要上由于“熱”和”虛”,先天不足,后天失養臟腑虧虛,功能失調所致。
中醫辨證:
1、肺熱傷津:肺主皮毛,宣發、升降、溫邪上亢、首先犯肺,肺熱葉焦、津液不足、氣血失常、四肢五體失養而成痿。
病狀主要表現:四肢痿弱無力,肌肉萎縮,肢體變形,皮膚枯燥或伴有發熱、嗆咳無痰、小便短赤、熱痛、舌紅苔黃、脈細數。
治療原則:清肺潤燥,益氣養陰。
2、濕熱浸淫:濕熱之邪損傷脾胃,運化不能,濕從內生,浸入筋脈,道路不利,影響氣血運行和神經營養,致筋脈肌肉弛縱不收而成痿。
病狀主要表現:四肢感覺異常,手足痿軟無力,手足下垂,不堪任用,肢體麻木,小便赤熱澀痛,舌苔黃膩、脈濡數。
治療原則:清熱利濕、燥濕化痰。
3、脾胃虛弱:脾為后天之本,氣血生化之源,主運化水谷,統血、主肌肉、四肢,脾胃虛弱,運化無能,氣血生化之源不足,肌肉失養而成痿。
病狀表現:肢體軟弱無力,肌肉枯萎消瘦,伴有神疲倦怠,食少便溏,面色虛浮無華,舌苔薄白,脈細。
治療原則:健脾生血,益氣生肌。
4、肝腎虧虛:肝藏血、主筋,腎藏精,主骨、肝腎虧虛、精血不足,筋骨經脈失去濡養而成痿。
病狀表現:下肢痿軟無力,不能久立,腰脊酸軟。一側或兩側感覺障礙或痛覺消失。并伴有頭昏目眩、耳鳴、
遺精、遺尿或月經不調。舌紅苔少,脈細數。
治療原則:益肝補腎、滋陰清肺。
5、血虛血瘀:血虛則四肢失養、血瘀則阻脈絡而成痿。
病狀表現:四肢軟弱無力,手足麻木不仁,面色無華或唇紫,舌下瘀斑,四肢青筋暴露,脈澀滯無力。
治療原則:養血活血,祛瘀通絡。