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肌萎縮側索硬化癥病因

來源：新特藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2007/9/25 11:10:00

幾年以前，人們曾經普遍地認為有一個原因可以解釋所有的ALS病例。今天，醫生和科學家知道事情不是這樣的。他們走到一起來研究導致ALS的多重原因。

1993年發現的SOD1基因為ALS打開了一扇窗戶，這種基因是一些ALS病例的致病原因。即使只有很少的ALS病人有這種有缺陷的基因SOD1，他們的疾病（家族ALS）看起來和偶發性的ALS（非SOD1基因引起的ALS）很相似。科學家已經得出結論：這兩種類型的ALS的運動神經元有共同的生化變化和物理變化。

20世紀90年代初以來，幾個關于ALS原因的線索顯現出來，并且大多數專家相信這些線索是互相聯系的。下列的可能原因正在被ALS專家研究。

·自由基

自由基是帶有電荷并且使它們不穩定、易于破壞細胞結構的分子。它們是細胞生命的一個正常部分，并且細胞通常能夠壓制它們中的大部分、把它們的數量控制在一定范圍內。但在ALS病人中，自由基達到了有害水平，并通過一種叫氧化應激（oxidative stress）的過程破壞細胞。

·過量的谷氨酸鹽

谷氨酸鹽是神經系統中的一種普通物質，是神經元用來給其它神經元發送信號的物質。但是，它也有兩面性，必須把谷氨酸鹽控制在正確的數量它們才會工作：太少會導致信號缺乏，太多會導致收到信號的神經細胞的死亡。

從對ALS病人的研究得到的證據指出：在ALS病人的神經系統中存在過多的谷氨酸鹽。這可能是因為完成信號傳遞工作的谷氨酸鹽未被充分地運離神經元。

實驗顯示也有可能是因為傳送細胞存在釋放過量谷氨酸鹽的缺陷，或者是接受細胞的谷氨酸鹽受體存在缺陷。

·神經細絲（Neurofilaments）的堆積

被稱為神經細絲（Neurofilaments）的蛋白質形成"腳手架"以幫助神經細胞保持它們的形狀。在ALS影響的運動神經元中，這些神經細絲（Neurofilaments）有在細胞體周圍堆積起來的趨勢，而不是向下移動到細胞的"尾巴"（軸突）。這可以導致細胞的交通阻塞。

神經細絲（Neurofilaments）的堆積和ALS病因或進程之間的關系還未確定。

·線粒體（Mitochondria）的缺陷

在一個細胞的所有工作部分中，能量制造"工廠" 線粒體無疑是最重要的--尤其對運動神經元這樣的高能量細胞來說。線粒體存在于細胞最復雜、了解最少和最精致的部分中。

線粒體有它們自己的脫氧核糖核酸（DNA）。它和細胞中的其它DNA有一些類似之處。細胞中的其它DNA在細胞核中被組織成染色體，細胞核中的這些染色體有保護自己受破壞的能力。但Mitochondrial DNA不同，它們被打包成微小的基因物質環，這些環缺少很多保護能力。

因為這個原因，并且由于線粒體內部的進程會產生危險的自由基，線粒體 DNA總是有受到破壞的危險。一定數量的破壞會發生在正常的成熟過程中，但對于ALS來說，線粒體可能受到超出成熟細胞平均承受能力的破壞。

·細胞凋亡

大多數細胞有一個內置的"自殺"機制，即程序性細胞死亡（programmed cell death），或編程性細胞死亡（apoptosis）。在一些情況下，程序性細胞死亡是正常的。但在ALS或其它退化性的疾病中，程序性細胞死亡可能被不適當地激活了。

·免疫系統異常

很多影響神經系統的疾病本質上是自體免疫的，即當身體的免疫系統錯誤地攻擊自己的組織時，就發生了這些疾病。自體免疫性可能會在ALS中起一定作用，但迄今為止，還缺乏確定性的研究，并且治療其它自體免疫疾病的療法沒有一種對ALS是有效的。

·病毒和其它傳染物質

幾十年來，科學家猜測病毒可能在ALS和其它包含神經細胞惡化的疾病中起了作用。這個邏輯看起來是恰當的，但至今還沒有病毒的證據。

引起艾滋病（獲得性免疫缺陷綜合癥）的HIV（人體免疫缺陷）病毒可以引起一種象ALS的綜合病癥，這種病癥會在使用抗病毒藥物后得到改善。HIV是ALS的一種特殊原因（大多數ALS病人不是HIV陽性的），但這種聯系支持了其它病毒也可以造成運動神經元損害的觀點。

在一個研究中，人們在ALS病人的脊髓組織中找到過一種叫埃可病毒(echovirus)的蹤跡。但隨后的研究(至今)中再也沒有找到過這種病毒。幾年的研究也沒有找到脊髓灰質炎病毒和ALS有聯系的證據，但是病毒仍然是ALS發病的可能原因。

其它微生物也在ALS病因的考慮范圍內。Lyme疾病是一種由受感染的扁虱傳播的細菌性疾病，它可以破壞運動神經元。

朊病毒(Prions)是一種可以象病毒一樣作用的蛋白質，它改變了其它蛋白質形成的方式，把它們由有益的蛋白質變成了高毒性的分子。 Prions看起來對神經系統有偏愛，所以它們被當成ALS的一個可能因素來檢查。

·毒素

雖然重金屬鉛、汞和砷對神經系統是有毒的，但是極少的ALS（如果曾經有過）是它們引起的。

鉛可以破壞上、下運動神經元，但是在美國，已經有25年對大多數人的鉛暴露實施監控和限制了。在一些情況下，測試這種暴露是值得的。

長期和諸如殺蟲劑之類的農業藥品接觸，在一些病例中，可能是ALS的原因。

ALS和在海灣戰爭中服過兵役的聯系可以產生一些線索，因為可以在德克薩斯州發現一系列ALS病例。

在太平洋的關島上，ALS有高發病率。人們認為島上居民食用的蘇鐵類植物的種子可能是引起ALS的一個原因。最近的證據顯示，真正的原因可能是食用一種蝙蝠。這種蝙蝠以蘇鐵類植物種子為食，并且很可能使它們體內的毒素累積到有毒水平。當關島上的蝙蝠消耗量下降時，ALS的發病率也下降了。

·電傷害

一些人在受到電傷害后得了ALS。這些病例需要進一步的研究。

·基因

除了可以直接導致ALS的基因外，幾乎肯定還有基因的風險因素，或"易感因素"。當第二、第三種因素（例如，暴露在某種病毒或環境物質中）出現時，基因的風險因素會影響一個人會不會得ALS。

·ALS會在家族中蔓延嗎？

在10%的情況下，ALS是"家族的"--即有家族史。幾個和ALS有關的基因已經被確定或至少被定位在染色體的一個特殊區域。

·基因SOD1

1993年，MDA資助的研究者們確定了染色體21上的一個基因。當它有缺陷（變異）時，會引起ALS。

基因SOD1的變異解釋了大約10%到20%的家族ALS和可能1%到3%的非家族ALS。（因為ALS可以在很晚才發作，帶有SOD1變異基因的人可能在患上ALS之前就已經死于其它原因，所以缺乏ALS家族史可能是誤導的。）

通常，SOD1變異導致的ALS的類型是常染色體顯性遺傳類型。這意味著缺陷不在性別染色體上（而是在一個常染色體上），并且只要人的兩個SOD1基因中有一個產生缺陷，就會引起ALS。

有時候，和基因SOD1有關的ALS的類型是常染色體隱形遺傳類型。即：只有當從父母那里繼承的兩條基因都發生變異時，才會引起ALS。

·其它引起ALS的基因

其它在有缺陷時可以導致ALS的基因在染色體2,9,15,18和X染色體上。隨著研究的進展，人們期待對特殊基因有更多的定位、鑒別和了解。

X-染色體的大多數變異影響男性（有一條X染色體和一條Y染色體），但很少影響女性（有兩條X染色體，其中一條通常不帶有變異）。然而，有時候它們也會影響女性。

一些變異會導致年輕時發作的ALS。這些是很少見的。

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