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原發性膽汁性肝硬化之二-臨床表現和診斷
- 來源： 新特藥房藥訊 作者：百濟 瀏覽： 發布時間：2005-6-2 14:53:00
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臨床表現
癥狀前期
起病隱匿、緩慢，約 25% 的 PBC 患者在接受常規檢查時被診斷出來，此時尚無癥狀，而僅有血清堿性磷酸酶 (ALP) 升高，伴或不伴轉氨酶升高， AMA 常陽性。有的病例僅有線粒體抗體陽性，而肝功能試驗正常。
癥狀期
PBC 的癥狀如 表 -1 。疲勞是最常見的癥狀，約見于 2/3 病例。疲勞一旦出現，往往持續存在。 半數以上患者在診斷確定時有瘙癢，其嚴重程度與疾病過程不一定相關， 可發生于疾病早期，也可出現于任何階段，甚至后期才出現。 有時疾病雖然進展瘙癢反而減輕。瘙癢發生的機制尚不完全清楚，一般認為是皮膚內神經末梢與膽汁淤積時體內潴留的一種或幾種物質（尤其是膽汁酸）之間相互作用所致。近年來認為膽汁淤積時瘙癢的發生可能是中樞神經原性，與中樞鴉片受體活性增高有關。
患者的肝臟常顯著增大，下緣可平臍，質硬，表面平滑或呈細顆粒狀，脾臟也明顯腫大。
表 -1 PBC 的臨床表現
疾病后期， 可發生一系列并發癥，包括門脈高壓所致的并發癥，如靜脈曲張出血、腹水和肝性腦病，這些并發癥與其他原因肝硬化所致者基本相似。本病的特殊并發癥系與膽汁淤積有關，主要有：
2 ．脂溶性維生素缺乏： PBC 病人常有脂溶性維生素缺乏。約 20% 病人有維生素 A 缺乏，但在臨床上僅少數表現為夜盲癥狀。維生素 D 水平往往也降低。維生素 E 缺乏罕見，一旦發生，則引起神經系統異常，包括本體感覺減退和步態不穩。此種異常常不易被替代治療糾正。維生素 K 缺乏引起低凝血酶原血癥，但不常發生。
3 ．高膽固醇血癥和高脂血癥： 85% 的 PBC 病人有高膽固醇血癥和高脂血癥，早期高密度脂蛋白（ HDL ）膽固醇常明顯升高，但隨著疾病進展， HDL 膽固醇下降，而低密度脂蛋白上升。目前尚無證據表明此種高膽固醇血癥可增加動脈粥樣硬化危險性。偶可發生黃色瘤。
4 ．脂肪瀉： 在進展型 PBC 病人偶并發脂肪瀉，其原因有：①膽汁酸分泌減少，引起小腸內膽汁酸微膠粒濃度下降；②某些 PBC 病人有較廣泛腺體功能障礙，包括胰外分泌功能不全；③部分病人合并乳糜瀉；④還有少數病人并發硬皮病，小腸動力障礙，而發生小腸內菌群過度繁殖。分清上述原因對于指導治療甚為重要。
診斷
中年以上婦女，出現不明原因瘙癢、肝和 / 或脾腫大，血清堿性磷酸酶 (ALP) 、免疫球蛋白 M (IgM) 升高， AMA 陽性，應考慮本病可能。
生化特征
血清 ALP 升高是本病最突出的生化異常，一般較正常水平高 3-4 倍。少數病例 ALP 升高不明顯，雖然 ALP 水平可作為判斷治療反應的參考照指標，但大體說來，該酶升高幅度與疾病預后無直接聯系。轉氨酶一般僅輕度升高，如高于正常的 8-10 倍，應進一步檢查有無其他原因，如合并病毒感染或藥物毒性。
高膽紅素血癥并不常見，僅 10% 的病例在得以診斷時有黃疸存在，但隨著疾病進展，血清膽紅素水平可逐步升高。
血清 IgM 和膽固醇水平常升高， 90%-95% 的病例血清 AMA 陽性，滴度 1:40 以上。滴度達到或超過 1:80 ，高度提示 PBC 的診斷。但 AMA 識別的抗原存在于多種器官，因此并非 PBC 特異性試驗。多達 25% 的自身免疫性肝炎患者 AMA 陽性，偶在原發性硬化性膽管炎、梅毒、心肌炎或藥源性肝病甚至膽管梗阻時，也有此種抗體存在。
抗 M-2 抗體是一種抗線粒體內膜的選擇性 AMA ，對 PBC 有高度特異性。
影象檢查
超聲、 CT 和 MRI 掃描等影像技術，主要用于除外肝外膽道梗阻和肝內占位性病變。
肝活檢
為重要診斷手段，應作為常規。組織學顯示膽管周圍淋巴細胞浸潤，伴膽管增生，后期膽管消失，代之以纖維化。如見到肉芽腫，則對診斷很有助。
鑒別診斷
需要與 PBC 鑒別的疾病甚多 （表 -2 ） 。首先需除外由膽管結石、狹窄或腫瘤引起的肝外膽道梗阻。由于 AMA 偶在肝外膽道梗阻呈現陽性，因此該試驗陽性不能完全除外 PBC 。超聲、 CT 和 MRI 等影像檢查有巨大診斷價值，必要時可作經皮膽管造影和 ERCP 。肝外膽道梗阻時肝活檢表現為肝細胞水腫、膽管增生和中性粒細胞浸潤，與 PBC 時淋巴細胞為主浸潤不同。
原發性硬化性膽管炎（ PSC ）主要發生于炎癥性腸病患者，罕見于 PBC 患者。 AMA 在 PSC 病例偶可陽性。 ERCP 有鑒別診斷價值。肝活檢對兩種疾病不能鑒別。
自身免疫性肝炎易與 PBC 混淆。如前所述， AMA 約在 25% 的自身免疫性肝炎患者陽性，但濃度較低。肝活檢有鑒別診斷意義，自身免疫性肝炎時以肝實質改變為主，但亦有 20% 的病例炎癥累及膽管，應予注意。偶有一種重疊綜合征（ Overlap syndrome ），兼具自身免疫性肝炎和 PBC 的特征，則兩者鑒別便十分困難。皮質類固醇試驗可供參考，自身免疫性肝炎往往對該治療有良好反應。
丙型肝炎時偶在肝內膽管周圍有肉芽腫性炎癥存在，但 AMA 幾乎總是陰性，可資鑒別。
結節病時肝內可有膽汁淤積和肉芽腫存在。但 90% 以上結節病患者胸部 X 線攝片上有肺異常。偶爾結節病與 PBC 合并存在。
特發性成兒膽管發育不良（ Idiopathic adulthood ductopenia ）是一種近年來發現的發生于男性的疾病，表現為迅速進展性膽汁淤積，膽管造影正常，不伴炎癥性腸病，自身抗體極少陽性。在 PBC 鑒別診斷時應考慮到本病。
尚有一種自身免疫性膽管炎（ autoimmune cholangitis ）需與 PBC 鑒別。本病表現為膽汁郁積，肝活檢顯示 PBC 樣改變，但 AMA 陰性，而其他自身抗體如抗核抗體、平滑肌抗體或碳酸酐酶抗體常陽性。
表 -2 需與 PBC 鑒別的疾病
合并性疾病
許多疾病可合并于 PBC 而存在 （表 -3 ） 。主要合并自身免疫疾病，合并 2 種或 2 種以上自身免疫疾病者并不罕見。 10% － 15% 的 PBC 伴有甲狀腺疾病，以淋巴細胞性甲狀腺炎伴甲狀腺功能減退（ Hashimoto 甲狀腺炎）最常見。偶合并甲狀腺功能亢進癥。 PBC 病人常有抗甲狀腺抗體陽性，但此種病人不一定在臨床上有顯性甲狀腺疾病存在。
15% 的 RBC 病人存在硬皮病或 CREST 綜合征（鈣化、 Raynaud 現象、食管運動異常、指（趾）硬皮病或毛細血管擴張）中任何一種表現。約 10% 的 PBC 病人伴炎癥性關節炎， 50% － 75% 的病人合并 Sj ? gren 綜合征。
半數 PBC 病人伴有累及近曲或遠曲小管的腎小管酸中毒，原因不明，可能與自身免疫或銅沉積于腎小管內有關。銅從膽汁排泄，膽汁淤積時滯留于體內，但與 Wilson 病時不同，此種滯留的銅對肝無毒性。
PBC 時常合并膽石癥，偶合并炎癥性腸病和肺間質纖維化。有報告 PBC 時乳腺癌發生率增加。 | |
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表 3 合并于 PBC 的疾病 |
TAG：膽汁性肝硬化 臨床表現 診斷
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