天皰瘡及大皰性類天皰瘡是重癥皮膚病, 不及時治療可危及生命。

 

     早診斷、早治療、盡快控制、長期隨訪是成功治療的關(guān)鍵。

 

     ·首選治療是系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素(下簡稱“激素”),用量分為首劑量(初診時給予的劑量)、控制量(完全控制皮損所需劑量)及維持量(維持治療階段隨病情好轉(zhuǎn)而遞減的劑量)。

 

     ·病情分級:按照皮損占體表面積<10%、10%~30%、30%~70%和>70%劃分為輕、中、重癥及嚴(yán)重病例。

 

     ·密切監(jiān)測并控制相關(guān)不良反應(yīng),可給予胃黏膜保護(hù)劑、鈣劑等,對服用大劑量激素的患者應(yīng)監(jiān)測水電解質(zhì)平衡及血糖、血壓,適時補(bǔ)鉀。

 

     ·可聯(lián)合免疫抑制劑治療,對有激素禁忌證的患者可單用免疫抑制劑。

 

     ·重視支持治療,包括系統(tǒng)使用抗生素。

 

     ·注意局部治療和創(chuàng)面護(hù)理。

 

 

     1. 激素 以潑尼松為例,首劑量一般為輕癥0.5 mg /kg.d,中癥0.75 mg/kg.d,重癥1.0 mg/kg.d,嚴(yán)重1.5 mg/kg.d。用藥后3~5天若原皮損無好轉(zhuǎn)且出現(xiàn)較多新水皰,則遞增原劑量的50%,直至皮損控制�？诜�潑尼松120 mg仍不能控制皮損者,應(yīng)改變方案。對重癥及嚴(yán)重病例可予甲潑尼龍沖擊療法(靜脈滴注500~1000 mg/d,連續(xù)3日)。對僅有口腔黏膜損害的早期尋常型天皰瘡(PV)患者可予潑尼松龍(含服)30~40 mg/d。

 

     一般在皮損愈合2周后開始減激素量。PV療程一般3~4年,減量早期可稍快,后期要慢,忌驟然停藥。一般第一年末減至控制量的40%~50%,以后視病情每年可減上一年劑量的50%,并逐漸改為隔日服藥。

 

     2. 免疫抑制劑 對中、重癥及嚴(yán)重病例可聯(lián)合免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤(每周一次10 mg,可漸增至每周 15~20 mg)、環(huán)磷酰胺(50 mg,bid或tid,嚴(yán)重病例可靜脈滴注每周一次600~800 mg或隔日200 mg)、硫唑嘌呤(50 mg,bid或tid)或環(huán)孢素(3~5 mg/kg.d)。

 

     有激素禁忌證者可單獨使用免疫抑制劑,但常在用藥4~6周后才顯效。

 

     3. 抗生素 對創(chuàng)面廣泛患者,根據(jù)創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)的結(jié)果給予抗生素。對陳舊性結(jié)核患者, 應(yīng)注意監(jiān)測,必要時給予抗結(jié)核藥。

 

     4. 創(chuàng)面護(hù)理及支持治療 用0.05%黃連素溶液清潔并濕敷創(chuàng)面。對血清白蛋白低于30 g/L者應(yīng)予糾正。對肝腎功能不全者要審慎選擇藥物并適當(dāng)調(diào)整劑量。

 

     其他措施包括靜脈滴注免疫球蛋白、輸新鮮血等。

 

 

     1. 輕癥患者首選強(qiáng)效激素軟膏外用。

 

     2. 對體弱多病者,可試用四環(huán)素0.5 g每日4次(或米諾環(huán)素100 mg每日2次)聯(lián)合煙酰胺600 mg每日2次。若經(jīng)10~14天療效不明顯,則改用其它療法。

 

     3. 激素以潑尼松為例,首劑量一般為輕癥0.4 mg/kg.d,中癥0.5 mg/kg.d,重癥0.75 mg/kg.d,嚴(yán)重1~1.5 mg/kg.d。減量原則同天皰瘡。

 

     4. 免疫抑制劑和抗生素的選用、創(chuàng)面護(hù)理及支持治療等原則同天皰瘡。