天皰瘡是一種少見(jiàn)的可威脅生命的自身免疫性皮膚病,它的特點(diǎn)是在正常皮膚和粘膜上產(chǎn)生表皮內(nèi)水泡和大片糜爛面.

　　天皰瘡好發(fā)于中老年人,兒童罕見(jiàn).巴西落葉型天皰瘡在南美地區(qū),尤其是巴西發(fā)病率很高.活動(dòng)性天皰瘡患者的血清和皮膚組織中含有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的IgG抗體.這些抗體在體內(nèi),體外均可引起天皰瘡的病理改變.

　　癥狀和體征

　　天皰瘡的原發(fā)損害為大,小不等松弛性水泡,泡易破而在皮膚和粘膜上留下痛疼的糜爛面.通�？谇徽衬�損害出現(xiàn)在皮膚受累之前,口腔內(nèi)水泡破裂形成慢性,痛疼性糜爛面.皮膚損害為在外觀正常皮膚上出現(xiàn)水泡,水泡破裂留下糜爛面及結(jié)痂.任何復(fù)層鱗狀上皮均可受累,但皮膚和粘膜受損傷的程度可以不同.(例如咽部和食道上段也可受累)天皰瘡患者通常沒(méi)有瘙癢癥狀.

　　當(dāng)損害較表淺時(shí)(如落葉型天皰瘡),可以沒(méi)有明顯的水泡,而且口腔粘膜可以不受累.皮損可以局限于面部,大片痂皮形成的鱗屑易誤診為脂溢性皮炎和亞急性皮膚型紅斑狼瘡.落葉型天皰瘡的皮損可類(lèi)似于剝脫性皮炎,銀屑病,藥疹或其他皮炎.

　　診斷

　　任何大泡性皮膚病或慢性粘膜潰瘍性疾病均應(yīng)考慮是否為天皰瘡.天皰瘡必須與其他慢性口腔潰瘍和其他大泡性皮膚病鑒別(如大泡性類(lèi)天皰瘡,良性粘膜類(lèi)天皰瘡或瘢痕性類(lèi)天皰瘡,藥疹,中毒性表皮壞死松解癥,多形紅斑,皰疹樣皮炎,大泡性接觸性皮炎).

　　尋常型天皰瘡,表皮易剝脫(Nikolsky征陽(yáng)性),組織病理表現(xiàn)為基底層上方表皮細(xì)胞分離松解.落葉型天皰瘡,表皮細(xì)胞分離松解不發(fā)生于基底層上方,而是位于棘細(xì)胞層上部或顆粒層.

　　Tzanck試驗(yàn)可用于天皰瘡的診斷,即在天皰瘡皮損糜爛面上刮片行賴(lài)特或吉姆薩染色.天皰瘡的棘突松解細(xì)胞表現(xiàn)為游離的,形態(tài)類(lèi)似基底細(xì)胞,核大位于細(xì)胞中央,胞漿濃染.

　　皮損周?chē)�的正常皮膚或粘膜行直接免疫熒光檢查,顯示IgG沉積于表皮棘細(xì)胞間,這是最可靠的診斷依據(jù).間接免疫熒光檢查是檢測(cè)天皰瘡患者血清中天皰瘡抗體,天皰瘡損害僅局限于口腔時(shí),也可檢出血清中天皰瘡抗體.天皰瘡抗體滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān).

　　治療

　　天皰瘡是一種嚴(yán)重的皮膚病,不同患者對(duì)治療的反應(yīng)不一,由于病程慢長(zhǎng),最終不可避免地要出現(xiàn)藥物引起的副反應(yīng).治療天皰瘡最好找一個(gè)有豐富經(jīng)驗(yàn)的皮膚科醫(yī)生.

　　天皰瘡的治療目標(biāo)是使患者不再出現(xiàn)新的皮損.根據(jù)疾病的廣泛和嚴(yán)重程度,制定特定的治療方案.系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是天皰瘡的主要治療手段.某些皮損較局限的患者僅需口服小劑量強(qiáng)的松(例如20~30mg/d)就能控制病情發(fā)展.但大多數(shù)天皰瘡患者需要較大劑量的激素治療.皮損較局限的天皰瘡患者可以作為門(mén)診病人進(jìn)行治療.

　　皮疹廣泛的天皰瘡患者需要住院和大劑量糖皮質(zhì)激素治療,這些患者如得不到適當(dāng)?shù)闹委熆晌＜吧��?初始劑量為口服強(qiáng)的松30~40mg,每日2次,若5~7天后,仍有新皮疹出現(xiàn),激素劑量則需加倍.有時(shí)需要使用很大劑量的激素治療.

　　新的損害不再出現(xiàn)后7~10天,激素可逐步減量,每天激素可早晨一次頓服,繼之可隔日早晨一次頓服.激素的維持劑量應(yīng)盡可能地小.許多病人需要維持治療數(shù)月或數(shù)年.若試停藥數(shù)周之后,沒(méi)有皮疹出現(xiàn)則可停止治療.甲氨蝶呤,環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤,金制劑或環(huán)孢菌素可單獨(dú)使用或與激素聯(lián)合使用,而減少長(zhǎng)期激素治療出現(xiàn)的副反應(yīng),但是免疫抑制劑也可出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用.血漿置換和免疫抑制劑聯(lián)合治療可減低血清中自身抗體的滴度而達(dá)到治療效果.

　　活動(dòng)性皮膚感染需要全身使用抗生素治療,有時(shí)需要分離痂皮,在患者皮膚和床單上使用滑石粉可防止創(chuàng)面滲出和粘連,也可使用水膠體敷料.磺胺嘧啶銀冷霜可防止皮損繼發(fā)感染.

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