大皰性皮膚病診治中值得關注的問題

來源：中國醫學論壇報作者：北京大學第一醫院朱學駿瀏覽：發布時間：2007/2/1 15:06:00

獲得性大皰性皮膚病主要包括天皰瘡和大皰性類天皰瘡,是一組重癥皮膚病,處理不當可導致死亡。本文就大皰性皮膚病診斷和治療中的幾個問題展開討論。

早期診斷是提高治愈率的關鍵

口腔黏膜糜爛、潰瘍,進食硬的食品后易破潰是尋常型天皰瘡的早期征候。臨床上,常在口腔黏膜損害數月后才出現皮膚損害。

面部或胸背中部紅斑,脂溢性脫屑,洗臉時易擦破是紅斑型天皰瘡的早期征候。紅斑型天皰瘡由于皰壁很薄,常不易見到完整水皰,更多見附有薄痂的糜爛面。

老年人軀干部出現數天不消退的浮腫性紅斑應考慮大皰性類天皰瘡,取病理檢查若見真皮淺層大量嗜酸性粒細胞浸潤則大體可確診。臨床上可誤診為多形性紅斑或藥物性皮炎。

正確診斷是成功治療的關鍵

無論是兒童還是成人,面部、軀干部出現呈環狀排列的直徑約0.5 cm左右的張力性水皰,自覺明顯瘙癢,應取剛出的水皰作病理檢查,若見表皮下皰,皰頂及皰周乳頭頂部有中性粒細胞浸潤則可大體確診為線狀IgA大皰性皮膚病。口服氨苯砜(DDS)可迅速見效。

口腔黏膜(包括口唇黏膜)廣泛、頑固難治、疼痛的糜爛、潰瘍應懷疑為副腫瘤性天皰瘡。需進一步取皮膚作組織病理及免疫熒光檢查以確診,并作CT檢查以便及早發現所伴發的腫瘤。一旦發現腫瘤,應及時手術切除,并在手術前后靜脈內給予大劑量免疫球蛋白。

長期維持治療是預防復發的關鍵

現已明確,獲得性大皰性皮膚病是一組自身免疫性皮膚病。其皮損一旦經糖皮質激素或其他免疫抑制劑控制后,需逐漸緩慢地減少藥量,并長期服用。根據我科的經驗,天皰瘡一般需服藥3~5年,大皰性類天皰瘡需服藥2~3年。驟然停藥、減藥速度過快是導致復發的重要原因。

定期隨訪、監測是及時發現并減少藥物不良反應的關鍵

由于大皰性皮膚病病程慢性,需要長期服藥,而且主要用藥如糖皮質激素、甲氨蝶呤、環孢素A等均為免疫抑制劑,可產生骨髓抑制、白細胞下降、肝腎功能損害、骨質疏松、糖尿病等不良反應,因此需定期隨訪、監測,以調整用藥和及時發現并處理藥物不良反應。

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