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遺傳性大皰性表皮松解癥診斷要點
- 來源： 新特藥房藥訊 作者：百濟 瀏覽： 發布時間：2006/2/20 15:19:00
1單純型：系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰，無棘層松解征，愈后不留瘢痕，可留有暫時性色素沉著。受累患兒生長發育正常。毛發、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。
2顯性發育不良型：損害為松弛的大皰，棘層松解征陽性，愈后留下萎縮性瘢痕，常伴發粟粒疹，有色素障礙。身體和智力發育正常。毛發、牙齒常不累及。有時有魚鱗病、毛周圍角化癥、多汗或厚甲等。
3隱性發育不良型：損害除松弛的大水皰外，常有血皰，棘層松解征陽性，愈后留下萎縮性瘢痕和色素障礙，粘膜易受累。隨侵犯部位不同，可有失音、吞咽困難、唇齦攣縮等表現。并有甲和牙齒發育不良，毛發脫落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌變傾向。
4根據出生后發病，水皰特點等可以診斷。應與兒童類天皰瘡、尋常型天皰瘡、膿皰瘡等鑒別。
TAG：大皰性表皮松解癥
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