病因：本病屬于遺傳性疾病，為一組常染色體顯性、飲性或性聯(lián)遺傳，其臨床表現(xiàn)各異，但均以皮膚大皰為特點(diǎn)。

　　臨床癥狀：病人從出生后開始發(fā)病。在易摩擦的足后跟、手部等處皮膚發(fā)生大皰，此起彼伏，大皰吸收后不留疤痕者屬于單純性大皰性表皮松解癥。發(fā)生大皰愈后留下陳舊萎縮性疤痕者屬于營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥，在手、足、四肢伸側(cè)，于關(guān)節(jié)部位有多發(fā)性大皰，愈后留下皮膚萎縮的疤痕。指、趾甲因反復(fù)發(fā)生大皰而混濁、變形，甚或脫失。當(dāng)指、趾端反復(fù)發(fā)生大皰、萎縮、骨質(zhì)吸收，呈現(xiàn)自家截肢現(xiàn)象，指、趾被吸收掉成為殘疾。

　　防治：此類病人應(yīng)高度注意對皮膚的保護(hù)，防止碰傷。本癥病人服用一些大劑量維生素E可能有些效果。對營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥可以服用苯妥因或美滿霉素。它們可以抑制膠原酶而使大皰不再發(fā)生，但對兒童不良反應(yīng)較大，應(yīng)嚴(yán)格掌握用藥劑量。

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