盤狀紅斑狼瘡

來源：新特藥房藥訊作者：百濟瀏覽：發布時間：2006/2/20 13:23:00

盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復發性疾病,主要侵犯皮膚,其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑),毛囊栓塞,鱗屑,毛細血管擴張以及皮膚萎縮等.

　　病因不清.女性多見,30歲左右發病率最高,但與SLE相比,發病年齡范圍遠大于SLE(見上文).

癥狀和體征

　　開始時,活動性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹,直徑5~10mm,伴有毛囊栓塞.皮損好發于雙頰的突起部位,鼻梁,頭皮和外耳道,可持續存在或反復數年.皮損可波及軀干上部和四肢伸側.光敏感多見,表現為光照射過皮膚的片狀損害.粘膜受累可十分突出,尤其是口腔潰瘍.未經治療的DLE皮損漸漸向外擴展,皮損中央區出現萎縮.殘留的瘢痕不會收縮.用力剝離鱗屑,可見到鱗屑上有刺狀突起,栓在擴張毛囊口內,稱為"Carpet tack(地毯圖釘)".頭部有廣泛的脫發,并有永久性瘢痕形成.

　　盡管本病通常局限于皮膚,但仍有近10%患者最終出現不同程度的全身表現,一般不嚴重,可能僅僅表現為抗核抗體陽性.白細胞減少以及輕微暫時的全身表現(如關節痛)常見.僅少數DLE病人發生慢性滑囊炎,別無其他"全身性"表現.

診斷

　　由于盤狀和系統性紅斑狼瘡的皮膚損害可以完全相同,所以有典型的盤狀皮損者必須予以全面檢查,以確定是否存在系統性病變.需要認真詢問病史和進行體格檢查,以排除系統性紅斑狼瘡早期皮膚表現的可能.診斷性檢查應包括活動期皮膚邊緣的活組織檢查,全血細胞計數,血沉,抗核因子試驗及腎功能檢查.皮膚活檢不能區分盤狀和系統性紅斑狼瘡,但能排除其他疾患.抗雙鏈DNA抗體在DLE總是陰性.

　　鑒別診斷中玫瑰痤瘡(酒渣鼻)皮損以沒有萎縮和出現膿皰為特征.脂溢性皮炎的皮損從不出現萎縮,并且常常累及鼻唇部,而DLE很少累及鼻唇部.日光過敏所致皮損也沒有萎縮,在避免直接日光照射后損害常常消退.淋巴瘤或結節病的斑塊類似DLE的皮損,通過活檢可以確診.當口唇和口腔粘膜受累時,應該排除扁平苔蘚和粘膜白斑病.

治療

　　應早期治療,以防永久性萎縮.必須盡量減少在陽光或紫外線下暴露.外出時應采用防曬

措施

　　局部涂擦腎上腺皮質激素類軟膏或霜劑每日3~4次,常可使小皮損消退；如0.1%或0.5%醋酸去炎松,0.025%或0.2%氟氫松,0.05%丙酮縮氟氫羥龍(flurandrenolide),0.1%戊酸倍他米松或0.05%倍他米松雙丙酸鹽等.后者可能療效最好.對頑固性皮損,用丙酮縮氟氫羥龍塑料帶封包療法常可奏效.對于個別頑固斑塊,可皮內注射0.1%醋酸炎松混懸液,但常能導致繼發性皮膚萎縮.應避免過量使用外用激素.

　　抗瘧藥(如羥基氯喹200mg/d),治療本病非常有效.對耐藥病例需要較大劑量(400mg/d)或聯合用藥(如羥基氯喹200mg/d與阿的平50~100mg/d并用),治療需數月到數年.

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