多發性硬化癥是什么病呢

來源：百濟藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2014/12/31 11:08:00

　　多發性硬化癥(MS)是一種累及中樞神經系統（包括：腦，視神經和脊髓）的慢性疾病，是中樞神經系統特發性脫髓鞘疾病的主要類型。它被認為是一種與自身免疫相關的疾病。這意味著機體的免疫系統錯誤地攻擊健康的神經系統組織。

　　MS可引起視力模糊，平衡失調，協調性差，言語不清，震顫，麻木，極度疲勞，記憶力和注意力的減退，癱瘓等等。這些問題在疾病過程可以反反復復的發生，但不可預測，最終進展為持久的不可逆的殘疾。

　　MS大多數是20至50歲之間的青壯年發病，但兒童和老年人也有影響。值得一提的是：MS并非是一種嚴重到危機生命的疾病，絕大多數患者壽命并不受到影響，但是因為患者殘疾程度的不斷累積，嚴重的影響患者的活動性，正常的生活也日漸艱難。

　　什么人群更易患MS？

　　任何人都有發生MS的可能，但也有一些分布規律。與很多自身免疫病一樣，女性更易患MS，女性患者超過男性患者2倍。研究表明，遺傳因素使某些人比其他人更容易患MS，這稱為遺傳易感性，但沒有證據表明是直接的遺傳。MS在世界各地以及不同的種族均可以發生，高加索人種（白種人）發病率更高，盡管認為我國是MS的低發病區，但近年來我國MS的病人也有明顯增加的趨勢。

　　需要強調盡管有人認為MS與感染因素有關，但MS本身并非傳染性疾病。

　　MS的病人有多少？

　　全世界范圍內，MS大約有2.5億MS病人。在美國大約有40萬MS病人，每星期約有200人被確診。因為在我國疾病控制和預防中心（CDC）沒有該病的報告記錄，也沒有全國范圍的流行病學調查資料，病例數難以確定，保守的估計患者數應該不低于10萬。

　　什么是MS的典型癥狀是什么？

　　MS所表現出的癥狀是不可預知的，因人而異，而且同一病人在不同時間也會有所不同。有的病人可能會感到異常的疲勞、有麻木和刺痛癥狀，有的可能會因失去平衡和肌肉的協調導致行走困難，還有的可能講話含糊不清、震顫、僵硬、和大小便問題。這些癥狀表現取決于病變累及的神經系統的結構。MS的癥狀在疾病初期往往會完全恢復，但隨著疾病的進展，有些癥狀并不能完全恢復，留下后遺癥，并逐漸累積導致永久的，不可逆的殘疾，包括部分或完全癱瘓，以及視覺，認知，言語等不可恢復的癥狀。

　　是什么原因導致MS癥狀的發生？

　　MS癥狀是免疫系統攻擊中樞神經系統髓鞘的結果，保護中樞神經系統（腦和脊髓）的神經纖維周圍的絕緣體即髓鞘被破壞，取而代之的是所謂“硬化”組織的疤痕，一些神經纖維被永久切斷。損害可以出現在中樞神經系統內的多個地方。

　　髓磷脂是往往比喻為電線周圍的絕緣材料;髓鞘受損后干擾了正常神經信號的傳遞。

　　如何診斷MS？

　　診斷MS首先需要認識MS典型的表現，包括發病年齡、癥狀體征、首發癥狀、疾病過程等，最重要的是要排除其它的疾病。對于高度懷疑MS的患者需要進行核磁共振、神經電生理以及血液和腦脊液免疫學指標等相關的檢查，尋找幫助診斷的證據，綜合進行評價，尚不能明確診斷的患者需要密切的隨訪。

　　MS有那些臨床類型？

　　MS的臨床分類主要依據病人發病情況、臨床自然病程、以及嚴重程度等進行劃分，常見的類型有：

　　臨床孤立綜合征（CIS）：是指首次的臨床發作，常常累及單側視神經、脊髓、腦干，也可以累及大腦半球，病灶可以1個也可以多個。患者經歷首次發作后并非全部進展為MS，因此該階段患者需要嚴密隨訪。

　　緩解復發型MS（RRMS）：在疾病早期階段，病人常常有反復的發作，多數病人發作后癥狀完全緩解，稱為RRMS。60－80％的病人會經歷RRMS的階段。

　　繼發進展型MS（SPMS）：病人經歷反復的發作后，癥狀不能完全緩解，殘留的癥狀逐漸累積出現不可逆的神經功能殘疾，即進入進展期，稱為SPMS。

　　進展復發型MS（PRMS）：部分病人一開始癥狀就逐步累積，同時在病程中出現典型的發作癥狀，稱為PRMS。

　　原發進展型MS（PPMS）：病人開始就表現為隱匿的慢性的神經功能殘疾的進展，病程超過1年，常常表現為慢性進展性脊髓病變，稱為PPMS。

　　急性MS：是MS的急性變異性，來勢兇猛，短時間內快速進展，常常同時出現多發的大脫髓鞘病灶。

　　其它變異類型：除了上述典型的MS類型之外，臨床實際中還有很多表現奇怪的MS，有的病灶很大，有的類似腫瘤，有的甚至伴有出血，需要格外重視。

　　核磁共振檢查（MRI）的價值

　　核磁共振檢查可以早期發現MS的病灶，是診斷MS最重要的輔助檢查手段，重復的MRI掃描可以幫助尋找時間多發和空間多發的證據，進一步明確診斷。還可以幫助了解病灶變化的情況，用于治療效果和預后的評估。但值得注意的是，MRI的評估必須要結合患者的臨床資料，單純依靠MRI上出現多發病灶或所謂的“脫髓鞘”病灶，不能做出MS的診斷。

　　腦脊液檢查的價值

　　腦脊液檢查也是診斷MS的重要輔助手段，很多MS的病人腦脊液中會出現免疫球蛋白增高以及異常的免疫球蛋白條帶，稱為寡克隆區帶（OCB），但這并不是特異性的指標，很多其它疾病的患者也可以出現OCB。另外，對于沒有明顯緩解復發表現的患者，也就是所謂的原發進展型MS的患者，OCB陽性是重要的診斷依據。