漸凍人癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的一種，學(xué)名叫肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(簡(jiǎn)稱(chēng)ALS)，是一個(gè)漸進(jìn)和致命的神經(jīng)退行性疾病，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。

    著名的科學(xué)家霍金，也是因?yàn)轭净剂诉@種疾病而慢慢出現(xiàn)肌肉萎縮，直至全身性癱瘓。

    北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任崔麗英說(shuō)，該病發(fā)病率為十萬(wàn)分之四，多發(fā)生在40歲以后，中國(guó)約有20萬(wàn)患者。目前人類(lèi)對(duì)于此病知之甚少。既查不到任何發(fā)病原因，也沒(méi)有辦法治愈，患者的平均存活時(shí)間，只有3年。
    目前，臨床上缺乏治療肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的特效藥物。力如太(利魯唑片)是近年來(lái)上市的第一個(gè)成功延長(zhǎng)肌萎縮側(cè)索硬化患者生命的抗興奮毒性藥物，也是唯一通過(guò)美國(guó)FDA認(rèn)定確實(shí)對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化有效的藥物。

    臨床研究證實(shí)，力如太能明顯預(yù)防谷氨酸引起的急、慢性細(xì)胞損傷，提示其細(xì)胞保護(hù)作用。能降低ALS患者氣管切開(kāi)或死亡的危險(xiǎn)，對(duì)肢體起病和球部起病的患者同樣有效。臨床經(jīng)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，力如太可延緩ALS患者氣管切開(kāi)前時(shí)間，延緩肌無(wú)力惡化程度，但不能逆轉(zhuǎn)該病病程。

    力如太的口服吸收率約90%，且易通過(guò)血腦屏障。口服后1.0一1.5h達(dá)到血藥峰濃度。峰濃度和劑量〔25一100mg，q12〕沖呈線性相關(guān)。高脂肪餐可降低峰濃度和曲線下面積。該藥40與血漿蛋白結(jié)合，主要為清蛋白和脂蛋白。重復(fù)劑量1周內(nèi)可達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度。主要代謝途徑是線粒體P450同工酶CYP1A2的催化作用和葡萄糖醛酸化，僅2%的力如太以原形排出。

    在鼠和兔的試驗(yàn)中，力如太有胚胎毒性，降低受孕機(jī)會(huì)和增加胎仔死亡率，故不推薦孕婦使用。在哺乳鼠的乳汁中有該藥分泌，故肌萎縮側(cè)索硬化患者使用力如太時(shí)不應(yīng)哺乳。力如太能引起轉(zhuǎn)氨酶增高，尤其是ALT、可達(dá)正常上限的2一5倍，所以使用前應(yīng)查肝功能，用藥后要監(jiān)測(cè)肝功能。若ALT超出常值10倍或出現(xiàn)黃痘，應(yīng)立即停藥。停藥2個(gè)月后，乃工工可恢復(fù)正常值。力如太最常見(jiàn)的不良反應(yīng)有:無(wú)力17.5%，惡心4.2%，頭痛石8%,腹痛5.1%，疼痛4.8%，嘔吐3.8%，眩暈3.3%，心率加快3.0%，嗜睡2.0%，口周感覺(jué)異常1.3%。罕見(jiàn)的不良反應(yīng)有發(fā)熱和粒細(xì)胞缺乏癥，常在2個(gè)月后出現(xiàn)。建議患者發(fā)熱時(shí)應(yīng)查血常規(guī)。

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