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【干燥綜合征】診療規范

來源：新特藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2008/2/3 14:36:00

【病史采集】

1．關節痛、口干、眼干、皮膚干燥、紫癜樣皮疹、口腔潰瘍。

2．繼發性干燥綜合征（SS）并有其他結締組織病史。

3．可有多器官損害表現：腎小管中毒、低血鉀軟癱、間質性肺纖維化、萎縮性胃炎、慢性活動性肝炎、周圍神經病變、血小板減少、白細胞減少、貧血、淋巴增生和淋巴瘤等。

4．應用激素和免疫抑制劑情況。

5．與之鑒別的常見癥狀：乏力、關節痛、皮疹。

【體格檢查】

1．全身檢查：生命體征、各系統檢查。

2．專科檢查：

（1）皮膚體征：紅斑、紫癜樣皮疹；

（2）口腔體征：口干、舌干、猖獗齲齒；

（3）關節體征：壓痛、腫脹、功能障礙。

【輔助檢查】

1．實驗室檢查：

（1）應做三大常規、尿PH、血K+、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補體、類風濕因子+滴度、抗核抗體、抗ENA抗體（包括SSA、SSB抗體）、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體；

（2）必要時做氯化銨負荷試驗、血尿2微球蛋白、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）。

2．器械檢查：

（1）應做胸部X光正位片、肝脾腎B超、唾液流量試驗、濾紙試驗、淚膜破碎時間、角膜染色試驗；

（2）必要時做腮腺造影、唾腺同位素造影。

3．特殊檢查：必要時做唇腺活檢。

【診斷與鑒別診斷】

1．Fox標準（訂于1986年）：

（1）口干癥狀，唾液流量減低；

（2）濾紙試驗，角膜染色試驗陽性；

（3）唇腺活檢有至少2個灶性淋巴細胞浸潤；

（4）RF/ANA/抗SSA/SSB抗體各達到有診斷意義滴度；必須除外其他已分類結締組織病、淋巴瘤、AIDS、GVH等病。具有4條為肯定，3條為可能。

2．SS需與以下疾病進行鑒別：

（1）系統性紅斑狼瘡；

（2）類風濕關節炎；

（3）其它腎小管疾病；

（4）慢性胰腺炎；

（5）慢性肝炎；

（6）其他系統性自身免疫性疾病。

【治療原則】

1．一般治療：

（1）戒煙戒酒，避免服用抗膽堿能作用的藥物；

（2）口干者多飲水；

（3）眼干者用人工淚液、淚通栓。

2．藥物治療：

（1）必嗽平；

（2）關節肌痛者選用1種非甾體抗炎藥；

（3）低血鉀性周期性麻痹者應補鉀；

（4）激素和免疫抑制劑，一般病例不用，但對合并有神經系統、腎小球腎炎、間質性肺炎、肝損害、血細胞減低、肌炎、嚴重血管炎、高粘征候群則要考慮應用，劑量與其他結締組織病相同；

（5）蝮蛇抗栓酶。

3．中醫中藥：由于本病尚無根治方法，故中醫辯證施治有很大前途，單味藥可酌情選用黃芪、雷公藤多甙、正清風痛寧、風濕樂、玄駒等。

【療效與出院標準】

1．臨床緩解標準：

（1）關節痛、口干、眼干、皮膚干燥、皮疹等癥狀緩解；

（2）內臟損害好轉；

（3）血沉：女性30mm/h、男性20mm/h。

2．達到臨床緩解、病情穩定或好轉者可出院。

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