門(mén)脈高壓是指門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力升高.

　　門(mén)靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成,它將來(lái)自胃腸道,脾臟和胰腺的血液引流入肝臟.門(mén)靜脈在肝門(mén)分成左右兩支,在肝內(nèi)呈節(jié)段性分布,其終末微靜脈的血液與來(lái)自肝動(dòng)脈的血液在肝竇匯合,并經(jīng)肝竇通過(guò)肝靜脈匯入下腔靜脈.

　　門(mén)靜脈提供肝臟總血流量的75%及總氧量的60%.正常門(mén)脈壓為5~10mmHg(7~14cmH2 O),比下腔靜脈壓高4~5mmHg,若超過(guò)此界限,則稱(chēng)為門(mén)脈高壓.

病因?qū)W和病理生理學(xué)

　　門(mén)脈血流量增加或門(mén)脈血流阻力增加均可導(dǎo)致門(mén)脈高壓,但以門(mén)脈血流阻力增加更為常見(jiàn).門(mén)脈血流量增加雖然較為少見(jiàn),但它常引起肝硬化時(shí)的門(mén)脈高壓,并在血液性疾病引起的巨脾癥中起重要作用.門(mén)脈阻力增加可由脾靜脈或門(mén)靜脈阻塞(罕見(jiàn)),肝內(nèi)本身疾病(常見(jiàn))或肝靜脈流出受阻(罕見(jiàn))等引起.列出了門(mén)脈高壓的分類(lèi)及其最常見(jiàn)的病因.

　　盡管血吸蟲(chóng)病在一些熱帶和亞熱帶國(guó)家很流行,但在西方國(guó)家,肝硬化仍是門(mén)脈高壓最常見(jiàn)的原因.肝硬化時(shí),纖維化和再生結(jié)節(jié)壓迫血管,導(dǎo)致血管扭曲,從而使肝竇和終末門(mén)靜脈阻力增加.傳統(tǒng)上認(rèn)為阻力增加是由固定的解剖學(xué)異常引起的,但近來(lái)支持許多潛在性的可逆性因素起主要作用,包括竇細(xì)胞的收縮性,血管活性物質(zhì)(如內(nèi)皮素,一氧化氮)的產(chǎn)生及影響內(nèi)臟小動(dòng)脈的各種全身性神經(jīng)體液因子.酒精性肝病時(shí),肝細(xì)胞腫脹也促成門(mén)脈高壓.由于門(mén)脈高壓是這些血液動(dòng)力學(xué)和功能性的改變引起的,故用藥物治療門(mén)脈高壓是部分可行的.

　　隨著病程進(jìn)展,可發(fā)生門(mén)體側(cè)支循環(huán),從而部分減輕門(mén)脈高壓,但它也引起重要的并發(fā)癥.最重要的側(cè)支循環(huán)發(fā)生在遠(yuǎn)端食管和胃底,出現(xiàn)粘膜下血管突起匍行,即為靜脈曲張.這些血管破裂可導(dǎo)致突發(fā)性胃腸道出血.腹壁側(cè)支循環(huán)常發(fā)生,此時(shí)可見(jiàn)由臍向四周散射的靜脈(海蛇頭),表明臍靜脈和臍周靜脈血流充盈.發(fā)生在直腸的側(cè)支循環(huán)可導(dǎo)致直腸靜脈曲張,易與痔瘡混淆.直腸靜脈曲張偶爾可發(fā)生出血.　　

　　門(mén)體側(cè)支循環(huán)使血流繞過(guò)肝臟,減少了肝細(xì)胞儲(chǔ)備能力,從而使來(lái)自腸道的毒性物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán),這是門(mén)體性腦病發(fā)生的關(guān)鍵因素.門(mén)脈高壓引起的內(nèi)臟充血通過(guò)改變Starling力,對(duì)腹水形成有重要作用.胃粘膜充血(門(mén)脈高壓性胃病)也可發(fā)生,引起與靜脈曲張無(wú)關(guān)的急性或慢性失血.

　　門(mén)脈高壓常伴有高動(dòng)力循環(huán),表現(xiàn)為心輸出量增加,血容量擴(kuò)大和全身血管阻力下降,并伴有相應(yīng)的低血壓.其機(jī)制非常復(fù)雜,包括交感神經(jīng)張力改變,一氧化氮和其他擴(kuò)血管物質(zhì)的產(chǎn)生及一些體液因子如胰高血糖素的活性增強(qiáng)等.

癥狀和體征

　　由于門(mén)脈高壓本身無(wú)癥狀,臨床上常由于出現(xiàn)并發(fā)癥才發(fā)現(xiàn)有門(mén)脈高壓.最重要的并發(fā)癥是急性曲張靜脈出血,常發(fā)生于遠(yuǎn)端食管,胃底較為少見(jiàn),其他位置則罕見(jiàn).曲張靜脈破裂出血的觸發(fā)因素不清楚,但門(mén)脈壓力梯度＜12mmHg時(shí),出血幾乎不發(fā)生.病人的典型癥狀是突發(fā)的無(wú)痛性上消化道出血,常表現(xiàn)為大量失血.門(mén)脈高壓性胃病也可發(fā)生急性出血,但更常見(jiàn)的是亞急性和慢性出血.

　　門(mén)體性腦病和腹水是門(mén)脈高壓的另兩個(gè)重要并發(fā)癥(見(jiàn)下文).脾靜脈壓升高常引起脾腫大和脾功能亢進(jìn),從而導(dǎo)致血小板減少和白細(xì)胞減少,但溶血性貧血較為少見(jiàn),它們與門(mén)脈高壓的嚴(yán)重程度無(wú)明顯相關(guān)關(guān)系.

診斷

　　診斷門(mén)脈高壓需測(cè)門(mén)靜脈壓力,但因患者臨床表現(xiàn)已能滿足診斷需要,故臨床上很少這樣做.測(cè)量門(mén)脈壓力有許多方法,不過(guò)均為有創(chuàng)性,有一定風(fēng)險(xiǎn).也許最好的方法是經(jīng)頸靜脈進(jìn)行肝靜脈插管,將導(dǎo)管楔入一小的肝靜脈側(cè)支.除竇前性門(mén)脈高壓外,該楔壓約等于門(mén)靜脈壓力.通過(guò)比較未楔入導(dǎo)管的肝靜脈的壓力,可直接得出肝靜脈壓力梯度.

　　在慢性肝病患者,常由于存在側(cè)支循環(huán),脾腫大,腹水及門(mén)體性腦病而提示有門(mén)脈高壓.影像學(xué)檢查對(duì)診斷門(mén)脈高壓有輔助作用.超聲和CT常能顯示腹內(nèi)擴(kuò)張的靜脈,多普勒超聲可測(cè)定門(mén)靜脈的開(kāi)放程度和血流量.有創(chuàng)性的血管放射性檢查能提供更詳細(xì)的資料,但通常無(wú)必要.

　　食管胃底靜脈曲張最好通過(guò)內(nèi)鏡檢查來(lái)診斷,這種方法可確定出血發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)(如曲張靜脈紅色征).門(mén)脈高壓性胃病的診斷需做內(nèi)鏡檢查.

預(yù)后

　　在80%的病例,曲張靜脈破裂出血可自發(fā)性或經(jīng)治療后停止.但是本病死亡率很高,常超過(guò)50%,這主要取決于肝病的嚴(yán)重程度而不是出血本身.在肝細(xì)胞功能?chē)?yán)重受損(如酒精性肝硬化晚期)的病人,出血常是致命的,而在肝功能良好的病人常可恢復(fù).

　　存活的病例發(fā)生曲張靜脈再次出血的風(fēng)險(xiǎn)很高,第一,二年通常為50%~75%.內(nèi)鏡和藥物治療能明顯降低再出血風(fēng)險(xiǎn),但對(duì)長(zhǎng)期生存率幾乎無(wú)影響,這可能取決于肝病本身的進(jìn)展情況.

治療

　　曲張靜脈破裂出血是威脅生命的急癥,其處理是針對(duì)三個(gè)相互聯(lián)系的方面,即血容量丟失,伴隨的肝功異常和曲張靜脈本身.血容量丟失的處理措施包括復(fù)蘇,輸血及監(jiān)護(hù),最好在ICU進(jìn)行.肝硬化患者肝功異常(如凝血障礙,門(mén)體性腦病和電解質(zhì)紊亂)很常見(jiàn),尤其在酒精性肝硬化病人,它對(duì)預(yù)后影響很大,需逐一處理.

　　急診上消化道內(nèi)鏡檢查很重要,其可排除其他急性出血的原因如胃潰瘍,并可直接對(duì)出血的曲張靜脈進(jìn)行套扎或硬化處理,這需要專(zhuān)門(mén)的技能,但可挽救病人生命.另外可單獨(dú)或同時(shí)應(yīng)用藥物降低門(mén)脈壓力.血管加壓素可收縮內(nèi)臟血管,0.1~0.4u/min靜脈應(yīng)用能有效地降低門(mén)脈壓力,但發(fā)生心肌和腸系膜缺血的風(fēng)險(xiǎn)很高.同時(shí)舌下或靜脈應(yīng)用硝酸甘油,或者用血管加壓素的合成類(lèi)似物-甘氨酰加壓素代替血管加壓素可降低此風(fēng)險(xiǎn).最近靜脈應(yīng)用生長(zhǎng)抑素或其類(lèi)似物-奧曲肽具有與血管加壓素同樣的療效,但更為安全.奧曲肽比天然的激素作用時(shí)間長(zhǎng),為首選藥物,使用方法為先50μg靜脈注射,再50μg/h靜脈滴注．

　　使用三腔兩囊管或任一其他類(lèi)似裝置可機(jī)械性壓迫出血的曲張靜脈,但因并發(fā)癥很多,在大多數(shù)情況下已被內(nèi)鏡和藥物治療代替.

　　如果經(jīng)上述處理后出血仍不停止或發(fā)生再次出血,可行急診手術(shù)使門(mén)脈壓下降.傳統(tǒng)的門(mén)腔分流術(shù)和類(lèi)似的分流手術(shù)正被經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)(TIPS)所代替.TIPS是一種有創(chuàng)性的在放射線下進(jìn)行的操作,可在肝內(nèi)門(mén)靜脈和肝靜脈間放入一支架.TIPS的近期死亡率比外科分流術(shù)低,但隨著時(shí)間推移,支架常發(fā)生狹窄或阻塞,其長(zhǎng)期效果尚不知.

　　在首次出血后存活的病人,經(jīng)長(zhǎng)期的內(nèi)鏡處理和藥物治療可降低再出血的風(fēng)險(xiǎn).前者包括進(jìn)行一系列的連續(xù)套扎或硬化療法,以使所有的曲張靜脈都消失,以后再每隔幾個(gè)月進(jìn)行一次內(nèi)鏡檢查以處理每個(gè)再發(fā)的曲張靜脈.套扎因其較低的風(fēng)險(xiǎn)而優(yōu)于硬化劑治療.藥物治療是用β-受體阻斷劑降低門(mén)脈壓力,此作用主要是通過(guò)減少門(mén)脈血流量來(lái)實(shí)現(xiàn),但此藥效果在不同個(gè)體間差異很大.首選心得安每日2次或納多洛爾每日1次,并調(diào)整劑量使心率下降約25%(常用劑量約為80~160mg/d).合用單硝酸異山梨醇酯20~40mg每日2次可進(jìn)一步降低門(mén)脈壓力.長(zhǎng)期聯(lián)合應(yīng)用內(nèi)鏡與藥物治療的效果與單獨(dú)使用一種方案相比盡管無(wú)顯著差異,但可能更有效.對(duì)這兩種治療措施無(wú)效的患者,可考慮做TIPS或外科分流術(shù).一些經(jīng)特別選擇的病例可進(jìn)行肝移植術(shù).

　　

　　在已證實(shí)有靜脈曲張但尚未發(fā)生出血的患者,應(yīng)采用β~受體阻斷劑進(jìn)行預(yù)防性治療,已有越來(lái)越多的證據(jù)表明這可顯著降低出血風(fēng)險(xiǎn).用內(nèi)鏡進(jìn)行預(yù)防性治療的價(jià)值未得到證實(shí).

　　對(duì)于門(mén)脈高壓性胃病引起的出血,可使用藥物降低門(mén)脈壓力,若無(wú)效應(yīng)考慮分流術(shù).

　　脾功能亢進(jìn)引起的與血小板減少和白細(xì)胞減少有關(guān)的臨床問(wèn)題很少見(jiàn),這無(wú)需特殊治療,應(yīng)避免行脾切除.

TAG：門(mén)脈高壓