門脈高壓是指門靜脈系統壓力升高.

　　門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成,它將來自胃腸道,脾臟和胰腺的血液引流入肝臟.門靜脈在肝門分成左右兩支,在肝內呈節段性分布,其終末微靜脈的血液與來自肝動脈的血液在肝竇匯合,并經肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈.

　　門靜脈提供肝臟總血流量的75%及總氧量的60%.正常門脈壓為5~10mmHg(7~14cmH2 O),比下腔靜脈壓高4~5mmHg,若超過此界限,則稱為門脈高壓.

病因學和病理生理學

　　門脈血流量增加或門脈血流阻力增加均可導致門脈高壓,但以門脈血流阻力增加更為常見.門脈血流量增加雖然較為少見,但它常引起肝硬化時的門脈高壓,并在血液性疾病引起的巨脾癥中起重要作用.門脈阻力增加可由脾靜脈或門靜脈阻塞(罕見),肝內本身疾病(常見)或肝靜脈流出受阻(罕見)等引起.

　　盡管血吸蟲病在一些熱帶和亞熱帶國家很流行,但在西方國家,肝硬化仍是門脈高壓最常見的原因.肝硬化時,纖維化和再生結節壓迫血管,導致血管扭曲,從而使肝竇和終末門靜脈阻力增加.傳統上認為阻力增加是由固定的解剖學異常引起的,但近來支持許多潛在性的可逆性因素起主要作用,包括竇細胞的收縮性,血管活性物質(如內皮素,一氧化氮)的產生及影響內臟小動脈的各種全身性神經體液因子.酒精性肝病時,肝細胞腫脹也促成門脈高壓.由于門脈高壓是這些血液動力學和功能性的改變引起的,故用藥物治療門脈高壓是部分可行的.

　　隨著病程進展,可發生門體側支循環,從而部分減輕門脈高壓,但它也引起重要的并發癥.最重要的側支循環發生在遠端食管和胃底,出現粘膜下血管突起匍行,即為靜脈曲張.這些血管破裂可導致突發性胃腸道出血.腹壁側支循環常發生,此時可見由臍向四周散射的靜脈(海蛇頭),表明臍靜脈和臍周靜脈血流充盈.發生在直腸的側支循環可導致直腸靜脈曲張,易與痔瘡混淆.直腸靜脈曲張偶爾可發生出血.　　

　　門體側支循環使血流繞過肝臟,減少了肝細胞儲備能力,從而使來自腸道的毒性物質直接進入體循環,這是門體性腦病發生的關鍵因素.門脈高壓引起的內臟充血通過改變Starling力,對腹水形成有重要作用.胃粘膜充血(門脈高壓性胃病)也可發生,引起與靜脈曲張無關的急性或慢性失血.

　　門脈高壓常伴有高動力循環,表現為心輸出量增加,血容量擴大和全身血管阻力下降,并伴有相應的低血壓.其機制非常復雜,包括交感神經張力改變,一氧化氮和其他擴血管物質的產生及一些體液因子如胰高血糖素的活性增強等.

癥狀和體征

　　由于門脈高壓本身無癥狀,臨床上常由于出現并發癥才發現有門脈高壓.最重要的并發癥是急性曲張靜脈出血,常發生于遠端食管,胃底較為少見,其他位置則罕見.曲張靜脈破裂出血的觸發因素不清楚,但門脈壓力梯度＜12mmHg時,出血幾乎不發生.病人的典型癥狀是突發的無痛性上消化道出血,常表現為大量失血.門脈高壓性胃病也可發生急性出血,但更常見的是亞急性和慢性出血.

　　門體性腦病和腹水是門脈高壓的另兩個重要并發癥(見下文).脾靜脈壓升高常引起脾腫大和脾功能亢進,從而導致血小板減少和白細胞減少,但溶血性貧血較為少見,它們與門脈高壓的嚴重程度無明顯相關關系.

診斷

　　診斷門脈高壓需測門靜脈壓力,但因患者臨床表現已能滿足診斷需要,故臨床上很少這樣做.測量門脈壓力有許多方法,不過均為有創性,有一定風險.也許最好的方法是經頸靜脈進行肝靜脈插管,將導管楔入一小的肝靜脈側支.除竇前性門脈高壓外,該楔壓約等于門靜脈壓力.通過比較未楔入導管的肝靜脈的壓力,可直接得出肝靜脈壓力梯度.

　　在慢性肝病患者,常由于存在側支循環,脾腫大,腹水及門體性腦病而提示有門脈高壓.影像學檢查對診斷門脈高壓有輔助作用.超聲和CT常能顯示腹內擴張的靜脈,多普勒超聲可測定門靜脈的開放程度和血流量.有創性的血管放射性檢查能提供更詳細的資料,但通常無必要.

　　食管胃底靜脈曲張最好通過內鏡檢查來診斷,這種方法可確定出血發生的風險(如曲張靜脈紅色征).門脈高壓性胃病的診斷需做內鏡檢查.

預后

　　在80%的病例,曲張靜脈破裂出血可自發性或經治療后停止.但是本病死亡率很高,常超過50%,這主要取決于肝病的嚴重程度而不是出血本身.在肝細胞功能嚴重受損(如酒精性肝硬化晚期)的病人,出血常是致命的,而在肝功能良好的病人常可恢復.

　　存活的病例發生曲張靜脈再次出血的風險很高,第一,二年通常為50%~75%.內鏡和藥物治療能明顯降低再出血風險,但對長期生存率幾乎無影響,這可能取決于肝病本身的進展情況.

治療

　　曲張靜脈破裂出血是威脅生命的急癥,其處理是針對三個相互聯系的方面,即血容量丟失,伴隨的肝功異常和曲張靜脈本身.血容量丟失的處理措施包括復蘇,輸血及監護,最好在ICU進行.肝硬化患者肝功異常(如凝血障礙,門體性腦病和電解質紊亂)很常見,尤其在酒精性肝硬化病人,它對預后影響很大,需逐一處理.

　　急診上消化道內鏡檢查很重要,其可排除其他急性出血的原因如胃潰瘍,并可直接對出血的曲張靜脈進行套扎或硬化處理,這需要專門的技能,但可挽救病人生命.另外可單獨或同時應用藥物降低門脈壓力.血管加壓素可收縮內臟血管,0.1~0.4u/min靜脈應用能有效地降低門脈壓力,但發生心肌和腸系膜缺血的風險很高.同時舌下或靜脈應用硝酸甘油,或者用血管加壓素的合成類似物-甘氨酰加壓素代替血管加壓素可降低此風險.最近靜脈應用生長抑素或其類似物-奧曲肽具有與血管加壓素同樣的療效,但更為安全.奧曲肽比天然的激素作用時間長,為首選藥物,使用方法為先50μg靜脈注射,再50μg/h靜脈滴注．

　　使用三腔兩囊管或任一其他類似裝置可機械性壓迫出血的曲張靜脈,但因并發癥很多,在大多數情況下已被內鏡和藥物治療代替.

　　如果經上述處理后出血仍不停止或發生再次出血,可行急診手術使門脈壓下降.傳統的門腔分流術和類似的分流手術正被經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)所代替.TIPS是一種有創性的在放射線下進行的操作,可在肝內門靜脈和肝靜脈間放入一支架.TIPS的近期死亡率比外科分流術低,但隨著時間推移,支架常發生狹窄或阻塞,其長期效果尚不知.

　　在首次出血后存活的病人,經長期的內鏡處理和藥物治療可降低再出血的風險.前者包括進行一系列的連續套扎或硬化療法,以使所有的曲張靜脈都消失,以后再每隔幾個月進行一次內鏡檢查以處理每個再發的曲張靜脈.套扎因其較低的風險而優于硬化劑治療.藥物治療是用β-受體阻斷劑降低門脈壓力,此作用主要是通過減少門脈血流量來實現,但此藥效果在不同個體間差異很大.首選心得安每日2次或納多洛爾每日1次,并調整劑量使心率下降約25%(常用劑量約為80~160mg/d).合用單硝酸異山梨醇酯20~40mg每日2次可進一步降低門脈壓力.長期聯合應用內鏡與藥物治療的效果與單獨使用一種方案相比盡管無顯著差異,但可能更有效.對這兩種治療措施無效的患者,可考慮做TIPS或外科分流術.一些經特別選擇的病例可進行肝移植術.

　　

　　在已證實有靜脈曲張但尚未發生出血的患者,應采用β~受體阻斷劑進行預防性治療,已有越來越多的證據表明這可顯著降低出血風險.用內鏡進行預防性治療的價值未得到證實.

　　對于門脈高壓性胃病引起的出血,可使用藥物降低門脈壓力,若無效應考慮分流術.

　　脾功能亢進引起的與血小板減少和白細胞減少有關的臨床問題很少見,這無需特殊治療,應避免行脾切除.

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