擴張型心肌病預后極差，5年死亡率約20％，心臟猝死（sudden cardiac death, SCD）在其中占8–51%，是DCM重要的死亡原因。下面由百濟藥師為你介紹一下擴張型心肌病發生機制，讓大家對擴張型心肌病有一個更深的了解。

　　縫隙連接蛋白43 縫隙連接蛋白43 （Connexin43，Cx43）是心肌細胞間電信號的傳導的基礎性。Cx43與擴張型心肌病猝死密切相關。Chen等以暴力或其它原因死亡的14例患者作為對照，對11例因擴張型心肌病猝死的患者進行了尸檢，結果發現與對照組相比，擴張型心肌病組的Cx43表達明顯增加，而且Cx43表達的區域也明顯不同，提示Cx43在擴張型心肌病猝死中起到重要作用。Kitamura等對擴張型心肌病患者進行了心肌活檢，結果發現曾經發生過持續性室性心動過速的患者，其Cx43表達更為降低18，進一步研究顯示Cx43與擴張型心肌病患者信號平均心電圖中檢測到的心室晚電位密切相關。Fadi等研究發現Cx43的磷酸化異常與分布改變與擴張型心肌病心律失常有顯著相關性。這些結果均提示無論Cx43的數量、分布改變還是磷酸化異常，都可能是擴張型心肌病猝死的發生機制之一。 　　

　　
　　自身免疫自身免疫目前被認為是擴張型心肌病主要的發病機制之一，近來研究顯示自身免疫在擴張型心肌病患者猝死中也起到了重要的作用。Iwata等在104例擴張型心肌病患者中發現有40例患者抗β1受體自身抗體陽性，抗β1受體自身抗體陽性可以作為擴張型心肌病患者發生非持續性室性心動過速及猝死的獨立預測因子。Baba等發現26%擴張型心肌病患者體內存在抗Na+-K+ATPase的自身抗體，與抗β1受體自身抗體相類似，抗Na+-K+ATPase自身抗體陽性的患者，易于發生繼發于室性心動過速的猝死，其機制可能是因為抗Na+-K+ATPase自身抗體作用于Na+-K+ATPase，使其活性減低，從而引起胞內鈣平衡的紊亂，最終導致晚期后除極和心律失常的發生。

　　最近，廖玉華等在擴張型心肌病患者體內首次發現一種新型的抗L型鈣通道自身抗體，該抗體與擴張型心肌病患者心律失常及猝死發生密切相關，將該抗體作用于大鼠心室肌細胞，人的心房肌細胞以及轉染人L型鈣通道的非洲爪蟾卵母細胞，均可以引起鈣通道電流的增加，進一步研究發現該抗體可以導致大鼠心室肌細胞動作電位的延長及晚期后除極的發生，這種新型的抗鈣通道自身抗體可能通過激活鈣通道，使鈣內流增加，從而導致動作電位延長及晚期后除極，引起心律失常及心臟猝死的發生。