擴張型心肌病(DCM)是一類以左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特征的心肌病,通常經超聲心動圖診斷。擴張型心肌病分為特發性、家族性及獲得性1-4,可導致左室收縮功能降低、進行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導系統異常、血栓栓塞和猝死等。室性快速性心律失常是擴張型心肌病猝死的最主要的原因,肺或動脈系統栓塞、緩慢心律失常和電機械分離也是重要的原因。
心肌纖維化擴張型心肌病中心肌細胞數目減少并被纖維組織代替,這種改變是產生各向異性傳導和折返性心律失常的病理基礎,是擴張型心肌病心律失常的主要機制之一。活檢中33%的擴張型心肌病患者左室可見大量的心內膜下瘢痕,57%的擴張型心肌病患者有多處片狀區域被纖維組織替代,有研究顯示擴張型心肌病患者左房纖維化的程度是陳舊性心梗患者的4倍。纖維化的形成可導致心臟電生理的異常,影響傳導性和自律性,也為折返的形成提供了條件。碎裂電圖提示在纖維化的區域存在緩慢和非均一性傳導,易形成折返性心律失常。心臟移植的擴張型心肌病心臟于室顫時進行標測,顯示心外膜的折返波陣面,伴有纖維增生部位的傳導阻滯。
交感神經激活擴張型心肌病時自主神經尤其是交感神經的改變在心律失常中起到了重要作用。擴張型心肌病患者心輸出量明顯減少,為維持循環的平衡狀態,體內交感神經系統被激活。多種原因引起的交感神經系統興奮、兒茶酚胺增多,可增加心臟起搏細胞的舒張期自動除極化,改變應激性和浦肯野纖維傳導性誘發嚴重心律失常而導致猝死。而且擴張型心肌病 時常伴有交感神經末梢纖維的損害,交感去神經和隨后的超敏感性,使心肌對兒茶酚胺反應增強,增加心肌電不穩定。
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