原發(fā)性肺動脈高壓依據(jù)肺動脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個階段：初期、后期和終期(圖1)。初期(I期)：肺動脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適;后期(Ⅱ期)：肺動脈壓穩(wěn)定升高，心排血量仍保持正常，可出現(xiàn)全部癥狀，臨床病情尚穩(wěn)定;終期(Ⅲ期)：肺動脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進(jìn)行性加重，心功能失代償。美國多中心收集的187例原發(fā)性肺動脈高壓的登記調(diào)查分析，常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛 (47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。我們分析41例不能解釋的肺動脈高壓患者，其癥狀發(fā)生率為：呼吸困難88%，胸痛48%，眩暈35%，暈厥15%，咯血27.5%，雷諾征7.5%。 

    肺動脈高壓早期癥狀 (1)呼吸困難：是最常見的癥狀，其特征是勞力性，發(fā)生與心排血量減少，肺通氣/血流比失衡和每分通氣量下降等因素有關(guān)。 

    肺動脈高壓早期癥狀(2)胸痛：可呈典型心絞痛發(fā)作，常于勞力或情緒變化時發(fā)生，因右心后負(fù)荷增加，右心室心肌組織增厚耗氧增多，及右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血。 

   肺動脈高壓早期癥狀 (3)暈厥：包括暈厥前(眩暈)和暈厥，多于活動后發(fā)生，休息時也可出現(xiàn)，系腦組織供氧突然減少所引起。以下情況可以誘發(fā)：①肺血管高阻力限制運(yùn)動心排血量的增加;②低氧性靜脈血突然分流向體循環(huán)系統(tǒng);③體循環(huán)阻力突然下降;④肺小動脈突然痙攣;⑤大的栓子突然堵塞肺動脈;⑥突發(fā)心律失常，特別是心動過緩。 

    肺動脈高壓早期癥狀(4)疲乏：因心排血量下降，氧交換和運(yùn)輸減少引起的組織缺氧。 

    肺動脈高壓早期癥狀(5)咯血：與肺靜脈高壓咯血不同，肺動脈高壓咯血多來自肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂。咯血量通常較少，也可因大咯血死亡。

    原發(fā)性肺動脈高壓患者的癥狀都是非特異性的，且多在肺動脈高壓進(jìn)展后出現(xiàn)，因此，推測在肺循環(huán)異常改變前存在一個臨床潛伏期，這對有肺動脈高壓危險因素的人做進(jìn)一步檢查十分重要，以利于早期診斷和早期治療。

    2.體格檢查 原發(fā)性肺動脈高壓的體征多與肺動脈壓升高和右心功能不全有關(guān)，通常肺動脈高壓達(dá)中度以上，物理檢查才有陽性發(fā)現(xiàn)。常見有呼吸頻率增加，脈搏頻速、細(xì)小，早期發(fā)紺不明顯。因右心室肥厚順應(yīng)性下降，頸靜脈搏動增強(qiáng)，右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動，反映右心室增大。左側(cè)第2肋間可看到或觸及肺動脈收縮期搏動，并可捫及肺動脈瓣關(guān)閉振動，該區(qū)聽診可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音，肺動脈第二音亢進(jìn)和距離不等的第二心音分裂。肺動脈壓越高，肺血管順應(yīng)性愈小，分裂越狹窄，當(dāng)右心衰竭時，分裂固定。嚴(yán)重的肺動脈高壓，肺動脈明顯擴(kuò)張，可出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙诜戳餍噪s音，也稱Graham Steel雜音。在胸骨左緣第4肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音，吸氣時增強(qiáng)，通常來源于右心室擴(kuò)張，也可見于乳頭肌及腱索自發(fā)性斷裂。右心性第四、第三心音分別反映右心室肥厚和右心功能不全。

    物理檢查對確定肺動脈高壓有一定幫助，但不能完全區(qū)分肺動脈高壓是原發(fā)性或繼發(fā)性的。

    原發(fā)性肺動脈高壓患者從癥狀出現(xiàn)平均生存4年，醫(yī)院資料為(5.9±0.7)年，本應(yīng)有足夠的時間進(jìn)行診斷和治療，甚至做到早期診斷及時治療。遺憾的是院外誤診率高達(dá)94%，究其原因可能是對該病的認(rèn)識不夠，因其少見，在鑒別診斷中常易被忽視;另外，也可能對該病的診斷方法和程序不夠熟悉。因此，為提高原發(fā)性肺動脈高壓的診斷水平，首先在提高對本病認(rèn)識的基礎(chǔ)上，按診斷程序排除所有可能的繼發(fā)性肺動脈高壓(圖2)，以確定診斷。

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