肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高,最終導致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動脈高壓患者致殘,致死的共同途徑,而肺動脈高壓也是右心衰竭的最主要原因。肺動脈高壓(Pulmonary hypertension)可見于許多疾病,其發生率遠比人們想象的要高,由于肺動脈壓測定方法不如體動脈壓測定簡便,臨床大多數病人的肺動脈高壓未被發現。
肺動脈高壓分為原發性(或特發性)和繼發性兩類。原發性的肺動脈高壓,病因不明,發生率大約為1-21/1000 000,大多數發生在年輕女性;繼發性肺動脈高壓是由于某些明確的疾病引起。已知的病因包括(1)先天性心臟病;(2)呼吸系統疾病;(3)結締組織病;(4)血栓栓塞性疾病;(5)其他有關引起肺動脈高壓的情況比如化學物質等引起的。
原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮
腫瘤,相當于內皮細胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿,所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。如無正確治療,患者很快會死于難以糾正的右心衰竭。
肺動脈高壓早期常無明顯自覺癥狀,有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病,但癥狀并不一定顯著,而多在20~40歲間才逐漸出現氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。由于心排血量降低,可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等,紫紺在早期常不嚴重,但在有右至左分流的情況下卻可出現顯著的紫紺。
肺動脈高壓被人們稱為“心血管疾病中的
癌癥”,但并非“不治之癥”。肺動脈高壓的治療藥物有:
凡瑞克、
全可利等。更多關于肺動脈高壓的治療及用藥問題,可撥打百濟新特藥房全國免費的咨詢熱線:400-101-6868.