不論在哪一部位的膽管癌，其臨床表現主要為伴有上腹部不適的進行性黃疸、食欲不振、消瘦、瘙癢等。如合并膽結石及膽道感染，可有發冷、發熱等，且有陣發性腹痛及隱痛。如位于一側肝管癌腫，開始常無癥狀，當影響至對側肝管開口時，才出現阻塞性黃疸。如膽管中部癌不伴有膽石及感染，多為無痛性進行性阻塞性黃疸。黃疸一般進展較快，不呈波動性。檢查可見肝腫大、質硬、膽囊不腫大。如為膽總管下端部，則可捫及腫大的膽囊。如腫瘤破潰出血，可有黑便或大便潛血試驗陽性、貧血等表現。

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