【澤維可適應癥】
澤維可用于成人及兒童C型尼曼匹克病患者的進行性神經(jīng)癥狀的治療。
【澤維可用法用量】
澤維可應在具有C型尼曼匹克病治療經(jīng)驗的醫(yī)師指導下用藥。
給藥方法
澤維可可與食物同服或單獨服用。.

劑量
成人及青少年患者(12歲以上):每次0.2g、每日三次。
12歲以下兒童患者:根據(jù)體表面積調(diào)整劑量，劑量調(diào)整如下表所述:


出現(xiàn)腹瀉的患者必須暫時性地降低劑量。

使用澤維可進行治療的患者應定期評估其治療的益處(見[注意事項])。

對于年齡小于4歲的C型尼曼匹克病患者澤維可的使用經(jīng)驗有限。老年人

尚無70歲以上患者使用澤維可的經(jīng)驗。腎功能損傷患者

藥代動力學數(shù)據(jù)顯示，腎功能損傷患者麥格司他的全身暴露量升高。校正肌酐清除率為50-70ml/min/1.73m2的患者，給藥劑量應從每次0.2g、每日兩次開始(12歲以下患者應根據(jù)體表面積作相應的調(diào)整);校正肌酐清除率為30-50m/min/1.73m2的患者，給藥劑量應從每次0.1g、每日兩次開始(對于12歲以下的患者應根據(jù)體表面積作相應的調(diào)整);嚴重腎功能損傷(校正肌酐清除率<30ml/min/1.73m2)的患者，不推薦使用澤維可。肝功能損傷患者

澤維可尚未在肝功能不全的患者中進行過評估。取出膠囊的方法


1.在齒孔處分開

2.按箭頭方向剝離包裝紙

3.從透明泡罩中推出膠囊

【澤維可注意事項】

震顫

有報告顯示使用澤維可的臨床試驗中,分別有37％的1型戈謝病患者和58％的C型尼曼匹克病患者出現(xiàn)震顫。1型戈謝病患者的震顫表現(xiàn)為手部夸張的生理性震顫。震顫通常于治療的第一個月出現(xiàn)，許多病例在給藥后第1-3個月震顫消失。降低劑量可能于幾日內(nèi)改善震顫，但有時可能需要終止治療。.

胃腸道功能紊亂

80％以上的患者在治療開始時或治療期間出現(xiàn)胃腸道事件，主要為腹瀉(見[不良反應])。機制很可能為腸道內(nèi)雙糖酶，如胃腸道內(nèi)的蔗糖酶異麥芽糖酶受到抑制，導致膳食中雙糖的吸收減少。在臨床實踐中發(fā)現(xiàn),麥格司他誘導的胃腸道事件可通過個體化的飲食調(diào)整(如減少蔗糖、乳糖以及其他碳水化合物的攝入)、在兩餐之間服用澤維可，和/或合用抗腹瀉藥物如洛哌丁胺緩解。某些患者有必要暫時性降低劑量。出現(xiàn)慢性腹瀉或其它持續(xù)性胃腸道事件，且在使用上述方法后情況不能緩解的患者,應按照臨床實踐要求進行檢查。尚未在有明顯胃腸道疾病史,包括炎性腸病的患者中對澤維可進行過評估。

對精子生成的影響
男性患者在服用澤維可過程中應采取可靠的避孕方法。在大鼠中進行的研究顯示麥格司他對精子生成、精子參數(shù)產(chǎn)生不利影響，并會降低生育力(見[孕婦及哺乳期婦女用藥J及[藥理毒理)。在得到進一步信息前，男性患者應在試圖生育前停用澤維可并在停藥后3個月內(nèi)采取可靠的避孕措施。特殊人群


因用藥經(jīng)驗有限，腎功能或肝功能損傷的患者應慎用澤維可。腎功能與麥格司他的清除率之間有密切關系，重度腎功能損傷患者的麥格司他暴露量顯著升高(見(藥代動力學])。目前，對此類患者的臨床經(jīng)驗尚淺而無法給出推薦劑量。不推薦重度腎功能損傷患者(肌酐清除率<30ml/min/1.73m2)使用澤維可。

C型尼曼匹克病

應定期，如每6個月對C型尼曼匹克病患者使用澤維可治療神經(jīng)癥狀的獲益進行評估:應在服用澤維可至少1年后重新評估是否繼續(xù)使用澤維可治療。

在一些使用澤維可治療的C型尼曼匹克病患者中可見血小板計數(shù)的輕度下降，但未伴隨出血。臨床試驗中有40-50％患者的血小板計數(shù)低于正常值下限。推薦對這些患者進行血小板計數(shù)監(jiān)測。

兒科人群

有報道指出一些C型尼曼匹克病的兒童患者在使用澤維可治療的早期出現(xiàn)生長發(fā)育減慢，起初表現(xiàn)為體重增加的減少同時伴有或在此之后出現(xiàn)身高增加的減少。對使用澤維可治療的兒童及青少年患者應進行生長發(fā)育監(jiān)測;必須分別評估治療的獲益/風險比后方可決定是否繼續(xù)進行治療。


對駕駛和操縱機器能力的影響

澤維可可對駕駛和操縱機器能力產(chǎn)生輕微影響。報告顯示頭暈為澤維可常見的不良反應，故出現(xiàn)頭暈的患者不應駕駛或操縱機器。

【澤維可禁忌】


對麥格司他和澤維可所含任一輔料過敏者禁用。

【澤維可性狀】
澤維可內(nèi)容物為白色或類白色粉末。

【澤維可有效期】
60個月。
【澤維可生產(chǎn)企業(yè)】
公司名稱:ActelionRegistrationLd.


公司地址:ChiswickTower,13hFloor,389ChiswickHighRoad,LondonW44AL,United

Kingdom

生產(chǎn)廠名稱:AlmacPharmaServicesLimited

生產(chǎn)廠地址:SeagoeIndustrialEstate,Craigavon,Co.ArmaghBT635QD,UnitedKingdom

國內(nèi)聯(lián)系機構名稱:愛可泰隆醫(yī)藥貿(mào)易(上海)有限公司

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