【思而贊適應癥】
用于確診患有導致下列一種或多種病癥的Ⅰ型戈謝氏病（Gaucherdisease）的兒童及成人患者的長期酶替代療法[1]：
a：貧血
b：血小板減少
c：骨病
d：肝腫大或脾腫大

【思而贊用法用量】
靜脈滴注，滴注時間為1~2小時。劑量應根據患者個體情況調整。初始劑量范圍為2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周一次。2年后若達到治療目標，劑量可改為45U/Kg。60U/kg每2周一次是獲得數據最多的劑量。病情嚴重時可能要求較高的劑量或較多的給藥次數。應根據每位患者的個體情況調整劑量，并應定期進行全面評估患者的臨床表現，根據是否達到治療目的而上調或下調劑量。
　　思而贊應存放在2~8℃（36~46℉）。重新配制后，在使用之前應目視檢查。由于思而贊是一種蛋白溶液，因此稀釋后偶爾會出現輕微絮凝（即生成輕度不透明的纖維）。給藥時，稀釋后的溶液可通過與輸液管相連的0.2mm濾器膜過濾（該濾器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微）。重新配置溶解后如出現不透明顆粒物或變色，則不能使用。思而贊過期后不得使用。給藥當天，確定患者使用劑量后，取出相應數量的小瓶，按下表用無菌注射用水重新配制。下表為最終濃度和給藥體積：
　　200單位/瓶400單位/瓶；
　　配制用無菌水5.1mL10.2mL；
　　配制后最終體積5.3mL10.6mL；
　　重新配制后的濃度40U/mL40U/mL；
　　可抽取的體積5.0mL10.0mL；
　　從每200單位小瓶抽取5.0mL（400單位小瓶取10.0mL），用0.9％氯化鈉溶液最終稀釋到100~200mL。靜脈滴注應進行1-2小時，在無菌條件進行。由于思而贊不含任何防腐劑，配制后應立即稀釋，不得放置用于以后使用。思而贊配置后在室溫（25℃）及2~8℃下可穩定12小時。經稀釋后，在2~8℃下可穩定12小時。
　　伊米苷酶毒性相對較低，其作用時間較長，因此可以偶爾進行小幅的劑量調整，使每瓶藥量都得以利用，避免藥品的浪費，只要每月的給藥劑量基本不變。

【思而贊注意事項】
一般注意事項
在不到1％的患者人群中，伊米苷酶治療期間出現肺動脈高壓和肺炎。肺動脈高壓和肺炎為戈謝病的已知并發癥，在接受過或未接受過伊米苷酶的患者中都曾發現。尚不清楚伊米苷酶和這些癥狀的的因果關系。應對有無發熱呼吸道癥狀的患者進行檢查判斷是否存在肺動脈高壓。
使用伊米苷酶的治療應在對戈謝病有治療經驗的醫生指導下進行。
曾接受過Ceredase?（阿糖苷酶注射液）治療，并出現抗Ceredase?抗體或是出現Ceredase?過敏癥狀的患者在以伊米苷酶用藥時應謹慎。
警告
迄今為止，約15％的患者在第一年治療期間出現抗伊米苷酶（注射用伊米苷酶）IgG抗體。其中大多數出現于治療6個月的期間內，治療12個月后出現抗伊米苷酶抗體者罕見。
約46％的IgG抗體陽性的患者出現過敏癥狀。
出現抗伊米苷酶抗體的患者發生過敏性反應的風險較高。
但并不是所有出現過敏癥狀的患者都能檢出IgG抗體。建議在第一年治療期間內定期監測患者的IgG抗體形成。
出現思而贊過敏癥狀的患者在進行思而贊治療時應謹慎。
已在不到1％的患者人群中報告有類速發過敏反應。
進一步接受伊米苷酶治療時應謹慎。多數患者在降低滴注速率以及采用抗組胺藥和/或皮質內固醇預治療后可成功地繼續進行治療。

【思而贊禁忌】
中國患者使用人群和積累數據有限，尚未報道伊米苷酶使用的已知禁忌癥。如果出現明顯的藥物過敏臨床證據，則應仔細地對伊米苷酶治療重新進行評價。

【思而贊性狀】
白色至類白色的凍干產品。

【思而贊有效期】
24個月

【思而贊生產企業】
企業名稱：GenzymeIrelandLtd.
生產地址：IDAIndustrialPark,
OldKilmeadenRoad,
Waterford,Ireland
咨詢電話：8008208884或4008208884