色素性紫癜性皮膚病（pigmentary purpuric dermatosis）是一組由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的紅細(xì)胞外滲所致的疾病，包括進(jìn)行性色素性紫癜性皮病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜及色素性紫癜性苔蘚樣皮炎，其臨床形態(tài)和組織病理類似。

【病因和發(fā)病機(jī)制】  病因不明。發(fā)病可能與毛細(xì)血管壁病變有關(guān)，重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發(fā)因素，某些藥物（如硫胺類、非那西丁、阿司匹林等）也可引起發(fā)病。

皮損免疫病理顯示浸潤(rùn)細(xì)胞主要是T淋巴細(xì)胞和Langerhans細(xì)胞，提示該病可能由Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)介導(dǎo)。

【臨床表現(xiàn)】

1．進(jìn)行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmentary purpuric dermatosis）常對(duì)稱發(fā)生于成年男性的脛前區(qū)。皮損初起為群集性針尖大紅色瘀點(diǎn)，后密集成片并逐漸向外擴(kuò)展，中心部轉(zhuǎn)變?yōu)樽睾稚�，但新瘀點(diǎn)不斷發(fā)生，散在于陳舊皮損內(nèi)或其邊緣，呈辣椒粉樣斑點(diǎn)，皮損數(shù)目不等，常無(wú)自覺(jué)癥狀，有時(shí)可輕度瘙癢。病程慢性，持續(xù)數(shù)年后可自行緩解。

2．毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜（purpura annularis telangiectodes）  常對(duì)稱發(fā)生于女性脛前區(qū)。皮損初起為紫紅色環(huán)狀斑疹，直徑1～3cm，邊緣毛細(xì)血管擴(kuò)張明顯，出現(xiàn)點(diǎn)狀、針尖大紅色瘀點(diǎn)，后皮損中央部逐漸消退，周邊擴(kuò)大呈環(huán)狀、半環(huán)狀或同心圓樣外觀，顏色可呈棕褐、紫褐或黃褐色。皮損可自然消退，但其邊緣可再發(fā)新疹，反復(fù)遷延數(shù)年。

3．色素性紫癜性苔蘚樣皮炎（pigmented purpuric lichenoid dermatitis）  常對(duì)稱發(fā)生于40～60歲男性的脛前區(qū)，亦可累及大腿、軀干及上肢。皮損為細(xì)小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴紫癜性損害，可融合成境界不清的斑片或斑塊，有不同程度瘙癢。病程常持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

【組織病理和免疫病理】  本病病理組織變化類似，表現(xiàn)為真皮毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管周紅細(xì)胞外滲，并有含鐵血黃素沉著。

直接免疫熒光顯示真皮乳頭血管壁有C3、C1q、纖維蛋白和免疫球蛋白沉積。

【診斷和鑒別診斷】  根據(jù)典型臨床表現(xiàn)診斷不難。應(yīng)與靜脈曲張性瘀積性皮炎、過(guò)敏性紫癜和高球蛋白血癥性紫癜等進(jìn)行鑒別。

【治療】  治療效果常不滿意。可靜滴或口服維生素C、口服抗組胺藥和復(fù)方蘆丁等，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可在短期內(nèi)見效，但減量時(shí)或停藥后易復(fù)發(fā)；靜滴丹參等活血化瘀類中藥可能有效。局部可外用糖皮質(zhì)激素類霜?jiǎng)┗蜍浉嗟取?