系統性紅斑狼瘡是影響人群最廣泛、最嚴重的自身免疫病之一，臨床表現為面部蝶形紅斑、發熱、皮膚損害、關節腫痛、腎臟損害，半數病人還表現為狼瘡肺炎、精神障礙等，最終多因器官功能衰竭導致死亡。其發病率在全球不斷攀升，發病率為35/10萬，而中國發病率更高，達到75/10萬。認知系統系紅斑狼瘡早期癥狀對治療有著非常重要的意思。

    系統性紅斑狼瘡早期癥狀有：

    一、全身癥狀　起病可急可緩，多數早期表現為非特異的全身癥狀，如發熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。

    二、腎臟　約50%患者有腎臟疾病臨床表現，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常，依病理特點將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型(輕型)(FPLN)，彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN)，膜型(MLN)，系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預后及死亡率各不相同。

    三、關節、肌肉　約90%以上患者有關節腫痛，且往往是就診的首發癥狀，最易受累的是手近端指間關節，膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。

    四、皮膚和粘膜　皮疹常見，約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑，嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%，毛發易斷裂，可有斑禿。15-20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發生帶狀皰疹。　　

    五、胃腸道 一部分病人可表現為胃腸道癥狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由于胃腸道的血管炎所致，如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動、靜脈伴行，支配胃腸營養和功能，如發生病變，則所支配的部位產生相應癥狀，嚴重時累及生命。腸系膜血管炎可以導致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等，出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現。如不及時診斷、治療，可致腸壞死、穿孔，造成嚴重后果。

    六、肝 系統性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中，肝腫大約占10%-32%，多在肋下2-3cm，少數可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎，膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗異常，主要表現為轉氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴重肝損害者較少見。系統性紅斑狼瘡可并發I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎)，多發生于年輕的女性，臨床上可表現為乏力、關節痛、發熱、肝脾腫大、黃疸等。

    七、神經系統 神經系統損害約占20%，一旦出現，多提醒病情危重，大腦損害可出現精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等癲癇樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見，約占神經系統損害的70%，脊髓損害發生率約3-4%，臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙，一旦出現脊髓損害癥狀，很少恢復。顱神經及周圍神經損害約占15%，表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中，約30%有腦脊液異常，表現有蛋白或/和細胞數增加。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥，共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病，其他或可累及肌肉系統，而發生重癥肌無力。

    百濟藥師溫馨提醒：系統性紅斑狼瘡患者需要注意調養，保持積極樂觀的態度。中醫學認為，該病的發病與外邪、飲食、七情所傷有關。憂郁悲傷、喜怒無常、情志不暢都能化火，火邪內盛可傷及五臟六腑而誘發并加重該病。因此，保持情志豁達、飲食有節、起居有常，使人體臟腑功能協調，氣血調和，才會有益于疾病恢復。

TAG：系統系紅斑狼瘡 系統性紅斑狼瘡早期癥狀