JCI：神經細胞中積聚的蛋白質會導致ALS

來源：百濟藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2016/5/9 13:50:00

　　肌萎縮側索硬化（ALS）患者可能攜帶導致SOD1蛋白質在大腦和脊髓運動神經元中聚集的基因突變。在最新發表于《Journal of Clinical Investigation》的研究中，于默奧大學（Ume？ University）研究人員將SOD1聚合物注射到小鼠體內，發現這些聚合物會迅速擴散，導致ALS。

　　ALS是一種神經退行性疾病，導致大腦和脊髓中控制肌肉的運動神經元死亡。造成患者進行性無力、癱瘓，并最終致命。

　　一段時間以來，我們已經知道ALS患者的神經細胞中會出現SOD1聚合物該研究作者之一、于默奧大學病理學教授Thomas Br？nnstr？m說道。

　　但一直不清楚的是，SOD1聚合物在攜帶ALS遺傳特征的患者疾病發展中發揮什么作用。我們現在能夠證明，SOD1聚合物會啟動多米諾效應，迅速傳播疾病遍布小鼠脊髓。我們懷疑人類中可能也是這種情況。

　　于默奧大學醫學生物科學系、藥理學系和臨床神經科學系的研究人員們檢查了SOD1聚合物在神經細胞內部的積聚是否會驅動ALS疾病，或者是否是一個無害的副效應。研究團隊能夠在小鼠中識別出兩種不同的SOD1聚合物。結果表明，在被少量注入小鼠脊髓后，兩種聚合物都會擴散蔓延。聚合物的積聚會發展到整個小鼠脊髓的神經細胞中，與此同時，會快速并最終導致致命性的疾病結果。

　　結果表明，SOD1聚合物在ALS疾病發展中發揮至關重要的作用，這是于默奧大學ALS研究人員長期以來的基礎性研究假設臨床化學教授Stefan Marklund說，必須進行更多的研究，但我們的目標是開發干預措施，預防或阻止這種ALS遺傳特征攜帶者的致命疾病過程。

　　（來源生物谷，原始出處：Two superoxide dismutase prion strains transmit amyotrophic lateral sclerosis-like disease）

　　治療ALS有什么方法呢？治療ALS的情況不同，可能采取的治療方式也不一樣，不過現在很多患者在醫護人員的指導下會采取藥物治療，而治療ALS的藥物有萬全利魯唑、力如太、利魯唑片等等。

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　　神經科藥師溫馨提醒：肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS）是運動神經元病的一種，患者的肌肉逐漸萎縮無力以至癱瘓，它的危害性相當之大，不及時治療的話很容易威脅到患者的生命安全。而如果能夠及早的發現ALS的話，診斷是關鍵，ALS的癥狀還是能夠得到很好的控制的。