患者在疾病診斷階段更易發生負性情緒

     意大利Vignola等對75例ALS患者及其照料者在疾病診斷和隨訪階段的心理狀態進行了研究,分別評價他們的焦慮和抑郁程度、生活質量及生活滿意度。發現在疾病診斷階段,患者的焦慮情緒最突出,并成為生活質量的獨立影響因素。同時,照料者的身體健康和生活質量直接影響患者的生活質量。因此,醫師有必要對患者的焦慮情緒進行評估和治療,特別是在確立ALS診斷的階段。

     受教育程度及功能評分高的患者征服疾病的信念更強

     意大利Calvo等對54例ALS患者的健康控制點(Health locus of control, HLC,代表患者征服疾病的信念)進行分析。結果顯示,多數患者具有與外部力量作用相關的外部HLC,而內部HLC則見于受教育程度及功能評分較高的患者。內部和外部HCL與患者的抑郁、焦慮情緒及病程均無關。

     評價患者假性球麻痹癥狀:PBAQ 比CNS-LS更敏感

     美國Murphy等應用假性球麻痹癥狀調查問卷(PBAQ)和現有的神經研究中心易變性評分(CNS-LS)對患者的假性球麻痹癥狀進行測定。結果顯示,與CNS-LS(34%)相比,PBAQ判定52%的患者具有臨床上的假球癥狀,且易激惹癥狀出現于47%的PBA中。研究者認為PBAQ是評價假球癥狀的敏感工具,而易激惹也應成為PBA概念中除強哭強笑外的第三個特征。

     護理人員調查提示,患者普遍存在認知障礙

     美國Rudnicki等應用劍橋行為調查表(CBI)對26例ALS患者的護理者進行問卷調查,發現患者認知障礙發生率高,其中最常見的是情緒、主動性、刻板動作和運動的異常。通過附加問卷還發現患者對與疾病相關的無力、言語困難等問題的存在缺乏認識。

     PLS與ALS患者:認知功能損害發生的頻率和類型相似

     英國Grace等對原發性側索硬化(PLS)和ALS患者的認知功能進行了比較,發現在18例PLS中39%、13例ALS中31%的患者存在不同程度的認知功能障礙。與ALS相似,PLS患者執行功能的損害也很突出。因此,研究者認為兩者認知功能損害發生頻率和類型相似,反映了兩者是同一種疾病的連續過程。

     合并額顳葉癡呆的患者洞察力缺乏與執行功能下降更顯著

     美國Woolley-levine等使用額葉系統行為量表(Frontal systems behavior Scale, FrSBe)對10例ALS患者的行為改變進行評估,患者與家屬分別完成量表。結果顯示,無額顳葉癡呆(FTD)的7例患者的自我評價與家屬一致,最常見改變是淡漠和執行功能的輕度減退,而3例被診斷為可能FTD的患者對自己行為障礙的報告則明顯低于家屬,反映了其洞察力缺乏,其淡漠和執行功能下降程度較其他ALS 患者更明顯。因此,洞察力缺乏與執行功能改變可能有助于對ALS患者FTD的診斷。