多發性硬化癥(MultipleSclerosis,簡稱MS)是一種中樞神經系統的疾病,也就是說它的病變位于腦部或脊髓。我們的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維就像錯縱復雜的電線一般,在我們的中樞神經系統中組織成綿密復雜的網絡。大自然很巧妙的在我們神經纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質,髓鞘不僅像電線的塑料皮一樣讓不同的電線不致短路,同時人體的髓鞘還可以加速我們神經訊號的傳導。當這些髓鞘被破壞后,我們神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。多發性硬化癥就是因為在中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產生癥狀。
所謂“硬化”指的是這些髓鞘脫失的區域因為組織修復的過程中產生的
疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個,隨著時間的進展,新的硬塊也可能出現,所以稱作“多發性”。
根據病損部位不同,病發時可引起不同的功能障礙,如偏癱、意識障礙至昏迷、動眼神經麻痹、復視、斜視、瞳孔大小異常、語言障礙等,并且容易復發,病情不斷加重,致殘率極高。據多發性硬化癥國際基金會估計,目前全世界有300萬患者,男女比例為1∶2,越遠離赤道的地區發病率越高。
1.首次發病后可有數月或數年的緩解期,可再出現新的癥狀或原有癥狀再發。感染可引起復發,女性分娩后3個月左右更易復發,體溫升高能使穩定的病情暫時惡化。復發次數可多達10余次或更多,多次復發及不完全緩解后病人的無力、僵硬、感覺障礙、肢體不穩、視覺損害和尿失禁等可愈來愈重。
2.首發癥狀:包括一個或多個肢體局部無力麻木、刺痛感或單肢不穩,單眼突發視力喪失或視物模糊(視神經炎),復視,平衡障礙,膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等,某些病人表現急性或逐漸進展的痙攣性輕截癱和感覺缺失。這些癥狀通常持續時間短暫,數天或數周后消失,但仔細檢查仍可發現一些殘留體征。
3.臨床常見癥狀體征:MS患者的體征多于癥狀是重要的臨床特征,患者主訴一側下肢無力、步態不穩和麻木感,檢查時卻可能發現雙側錐體束征或Babinski征。眼球震顫與核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶,是高度提示MS的兩個體征。
4.除上述神經缺失癥狀外,MS的發作性癥狀也不容忽視。例如,Lhermitte征是過度前屈頸部時出現異常針刺樣疼痛,自頸部沿脊柱放散至大腿或足部,是頸髓受累征象。球后視神經炎和橫貫性脊髓炎通常可視為MS發作時的表現,也常見單肢痛性痙攣發作、眼前閃光、強直性發作、陣發性瘙癢、廣泛面肌抽搐、構音障礙和共濟失調等。但這些極少以首發癥狀出現,傾向以固定模式在數天、數周或更長時間內頻繁再發,可完全緩解。某些以罕見癥狀或非常規方式起病的MS病例常使診斷困難,如年輕患者典型
三叉神經痛,特別是雙側性應高度懷疑MS。