多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫性疾病。MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見最主要的疾病。

    多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫性疾病。MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見最主要的疾病。青、中年多見，臨床特點是病灶播散廣泛，病程中常有緩解復(fù)發(fā)的腦、脊髓和視神經(jīng)神經(jīng)損害。

    視力減弱、身體協(xié)調(diào)能力出現(xiàn)問題等往往是多發(fā)性硬化癥的早期癥狀，及早就醫(yī)可以延緩病情惡化。多發(fā)性硬化癥患者在發(fā)病初期常常感覺到手臂或大腿失去知覺，大約三分之一的患者會出現(xiàn)視力受損現(xiàn)象。另外，感覺疲乏以及注意力不集中也屬于多發(fā)性硬化癥的早期癥狀。

    多發(fā)性硬化癥的早期表現(xiàn)通常表現(xiàn)為“發(fā)作—緩解”，有時病人常常會為經(jīng)治療自動痊愈或基本治愈。隨后，隨著時間的推延，病情進(jìn)入不可逆階段，從而引發(fā)多發(fā)性硬化癥急性發(fā)作。病人可出現(xiàn)全身癥狀，其中包括：
　　1、.視覺障礙，嚴(yán)重者可引起失明。
　　2、泌尿系、消化系統(tǒng)功能紊亂；
　　3、性功能失調(diào)；
　　4、肢體運動和感覺功能減退或喪失；
　　5、大腦癥狀與共濟(jì)失調(diào)；
　　6、其他癥狀如：認(rèn)知能力減退，疲倦，精神綜合征。其具體癥狀如下：
　　

    一、肢體癱瘓、共濟(jì)失調(diào)：多發(fā)性硬化癥肢體癱瘓最為多見,發(fā)生率為83%以上。開始為下肢無力、疲勞、沉重感,繼而變?yōu)榀d攣性截癱、四肢癱,亦有偏癱或單癱,伴有腹壁反射消失、腱反射亢進(jìn)和病理反射陽性。 共濟(jì)失調(diào)：半數(shù)患者表現(xiàn)為斷續(xù)性言語、四肢意向性震顫、隨意運動及步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)。眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言稱為Charcot三主征,先前認(rèn)為此為MS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),但以后發(fā)現(xiàn)Charcot三主征僅見于部分MS晚期患者。
　　

    二、視神經(jīng)受累、眼球震顫與眼肌麻痹： 約46%以上的多發(fā)性硬化癥患者發(fā)生視神經(jīng)炎,多從一側(cè)開始,再侵犯另一側(cè),亦有雙眼在短時間內(nèi)先后受累,表現(xiàn)為視物模糊、中心暗點、視野缺損、色覺異常、眼球轉(zhuǎn)動時球后疼痛等。多數(shù)患者視力障礙發(fā)生較急,有視力障礙者多有緩解—復(fù)發(fā)的特點。早期眼底無改變,后期可見視神經(jīng)萎縮和球后視神經(jīng)炎;視野改變可有雙顳側(cè)偏盲、同向性偏盲等。多數(shù)患者視力可于數(shù)周后開始改善,半數(shù)患者可遺留顳側(cè)視乳頭蒼白。眼球震顫與眼肌麻痹：約半數(shù)患者有眼球震顫,以水平性最多見,亦有水平加垂直、水平加旋轉(zhuǎn)及垂直加旋轉(zhuǎn)等。約1/3患者有眼肌麻痹。最常見者為核間性眼肌麻痹,為內(nèi)側(cè)縱束受累所致。MS多表現(xiàn)為雙側(cè),復(fù)視是其常見主訴。若遇患者同時存在核間性眼肌麻痹和眼球震顫,則應(yīng)高度懷疑患有MS的可能。
　　

    三、感覺癥狀、顱神經(jīng)受損體征：半數(shù)以上多發(fā)性硬化癥患者有感覺異常或遲鈍、單肢痛性發(fā)作、陣發(fā)性瘙癢、行走時如踩棉花感等,檢查時可發(fā)現(xiàn)痛溫覺減退或缺失、深感覺障礙、Romberg征陽性等。部分患者可出現(xiàn)Lhermitte征或痛性強直性痙攣。Lhermitte征為頸髓受累征象,即當(dāng)頸部過度前屈時,自頸部出現(xiàn)并沿肩背部或脊柱向下擴散的針刺樣或觸電樣不適感,可傳導(dǎo)至大腿前內(nèi)側(cè),甚至可到達(dá)小腿和足部。痛性強直性痙攣是四肢放射性異常疼痛感,使該部位發(fā)生強直性痙攣,經(jīng)數(shù)十秒消失,可因手指運動或受刺激而誘發(fā)。顱神經(jīng)受損體征： 面神經(jīng)麻痹(多為中樞性),耳聾、耳鳴、幻聽(迷路聯(lián)系受損),眩暈和嘔吐(前庭聯(lián)系受損),咬肌無力等,病變多在腦橋。構(gòu)音障礙和吞咽困難,病變在延髓;小腦病變亦可引起咽喉部肌肉共濟(jì)失調(diào)而致構(gòu)音和吞咽障礙。另外,較少見的癥狀還有舌肌癱瘓、三叉神經(jīng)痛或面部感覺缺失。
　　

    四、其他癥狀：多發(fā)性硬化癥可有精神障礙,如抑郁、易怒、脾氣暴躁、或淡漠、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、猜疑、迫害妄想等,較少見的有欣快、興奮等。脊髓受累時可發(fā)生膀胱直腸功能障礙,如尿流不暢、尿急、尿頻和尿失禁等,尿潴留較少見。自主神經(jīng)受累,可出現(xiàn)性功能障礙、半身多汗和流涎等。

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