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重癥肌無力癥治

來源：新特藥訊作者：百濟瀏覽：發布時間：2006/1/6 11:09:00

【概述】

是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息后減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痹。

【診斷】

一、病史及癥狀：

青少年和兒童多見，常以瞼下垂、復視、咀嚼吞咽困難或四肢無力活動后加重而就醫。

二、體檢發現：

眼外肌麻痹、肢體肌耐力減弱，疲勞試驗陽性，對受累肌肉反復作同一動作或連續叩擊某一反射，可見反應逐漸減弱或不能。

三、輔助檢查：

1.新斯的明試驗：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h內明顯改善時為陽性,可確診。為防止新斯的明的毒蕈堿樣反應,需同時肌注阿托品0.5-1mg。

2.免疫功能檢查可有異常。

3.血清膽鹼酯酶、免疫球蛋白、乙酰膽堿受體抗體效價測定升高。

4.胸部Ｘ線片或ＣＴ檢查可有胸腺腫大或腫瘤。

5.心電圖可異常。

6.電生理檢查：感應電持續刺激受累肌肉反應迅速消失。EMG：重復頻率刺激，低頻刺激有波幅遞減，高頻刺激有波幅遞增現象，如遞減超過起始波幅10％以上或遞增超過50％以上的為陽性。

四、鑒別：

需排除甲亢性肌病，多發性肌炎、格林－巴利綜合征、周期性麻痹及癌性肌無力綜合征。

【治療措施】

一、抗膽堿酯酶類藥物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。

二、免疫抑制劑：

經膽堿酯酶抑制劑治療無效者，根據免疫功能情況選用，口服強的松30-60mg次/d,持續3-5個月,或環磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加維生素B6100-200mg靜注,隔日一次,20次為一療程。

三、大劑量丙球靜滴：

100-200mg/kg,生理鹽水500ml稀釋后靜滴,每周1-2次。

四、血漿交換療法：

有條件的醫院可用，每次交換1000-1500ml,每周兩次。

五、內科治療無效合并有胸腺瘤者：

可行放療或切除腫瘤。

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