所有顱神經(jīng)(除了嗅神經(jīng),視神經(jīng)和部分脊副神經(jīng))都從腦干走出離開中樞神經(jīng)系統(tǒng)它們的運(yùn)動核都位于腦干內(nèi)的深部；它們的感覺核都位于腦干外的神經(jīng)節(jié)內(nèi).

第3顱神經(jīng)癱瘓

　　第3顱神經(jīng)(動眼神經(jīng))支配的肌肉出現(xiàn)部分性至完全性無力,引起上眼瞼下垂,瞳孔擴(kuò)大以及向前正視時眼球向外偏轉(zhuǎn).

　　當(dāng)病人試圖向內(nèi)轉(zhuǎn)動眼球時,眼球動作緩慢而且只至中線為止.病側(cè)眼球的向上與向下注視也有阻礙.當(dāng)試圖向下注視時,上斜肌使眼球轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè).

　　可以引起第3顱神經(jīng)癱瘓的原因有許多,包括了中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病中大多數(shù)主要的病因,因此在選擇輔助檢查時必須根據(jù)動眼神經(jīng)癱瘓的具體臨床表現(xiàn).必須將引起外眼肌癱瘓的眶內(nèi)結(jié)構(gòu)性病變以及眼部的肌病與顱神經(jīng)疾病作出鑒別.眼球突出或眼球內(nèi)陷,眶部嚴(yán)重外傷的病史或眼眶明顯的炎癥表現(xiàn)都提示起限制作用的眶部疾病阻礙了眼球的活動.肌病的診斷較困難,但部分性的第3顱神經(jīng)癱瘓?zhí)崾炯〔】赡?在肌病中,瞳孔總是不受到影響.

　　副交感神經(jīng)纖維的完全性功能喪失(造成瞳孔擴(kuò)大且固定)強(qiáng)力提示動眼神經(jīng)受壓.最常見的原因是動脈瘤(特別是后交通動脈動脈瘤),外傷,與顱內(nèi)占位性病變.在意識障礙進(jìn)展性加重的病例中出現(xiàn)動眼神經(jīng)癱瘓?zhí)崾窘?jīng)小腦幕的腦疝,屬于重大的急癥.如果瞳孔完全不受影響而動眼神經(jīng)支配的其他肌肉都被累及(例如糖尿病性動眼神經(jīng)癱瘓)則提示可能是動眼神經(jīng)或中腦的缺血性過程,脫髓鞘病變可能性較小.不過,有5%左右后交通動脈動脈瘤引起的動眼神經(jīng)癱瘓也不累及瞳孔.

　　如果動眼神經(jīng)癱瘓伴發(fā)劇烈的頭痛或意識的改變則提示必有嚴(yán)重疾病.

　　應(yīng)作全面的神經(jīng)系統(tǒng)體檢以及CT或MRI.只有在CT掃描上未見出血但仍懷疑為蛛網(wǎng)膜下腔出血的病例中可考慮作腰穿.如果強(qiáng)力懷疑動脈瘤引起蛛網(wǎng)膜下腔出血,或者當(dāng)瞳孔明顯受累及而又無嚴(yán)重到足以造成顱底骨折的頭部外傷史,則必須作腦血管造影檢查.

第4顱神經(jīng)癱瘓

　　第4顱神經(jīng)(滑車神經(jīng))支配的肌肉(上斜肌)發(fā)生無力.

　　上斜肌的癱瘓往往比較難發(fā)現(xiàn),受到影響的主要是在內(nèi)收位置上的眼球的垂直動作.病人出現(xiàn)復(fù)視,雙像一高一低,高像略向低像側(cè)傾斜.當(dāng)病人將頭部向癱瘓肌肉對側(cè)傾斜時,則可作正常或近乎正常的眼球活動而不出現(xiàn)復(fù)視.

　　第4顱神經(jīng)的癱瘓許多都是特發(fā)的,只有少數(shù)能明確病因.不伴顱骨骨折的閉合性頭部外傷是單側(cè)或雙側(cè)第4顱神經(jīng)癱瘓一個常見的原因；而且往往是摩托車事故.動脈瘤,腫瘤與多發(fā)性硬化都是少見的病因.

　　第4顱神經(jīng)癱瘓的檢查與第3顱神經(jīng)癱瘓相似.通常根據(jù)病史及體檢就能作出診斷.進(jìn)行眼球運(yùn)動鍛煉可能有助.有時候需作外科手術(shù)來恢復(fù)雙眼一致的視覺.

第6顱神經(jīng)癱瘓

　　第6顱神經(jīng)(外展神經(jīng))支配的肌肉發(fā)生無力.

　　眼球向內(nèi)偏轉(zhuǎn)；向外的動作受限,至多只能達(dá)到中線.

　　特發(fā)的病例常見,雖然有許多發(fā)生在老年人與糖尿病患者中的外展神經(jīng)癱瘓可能是由小血管的病變所引起.在特發(fā)的病例中,不發(fā)生其他顱神經(jīng)的障礙,而且應(yīng)該在2個月出現(xiàn)病情的改善.

　　有一個可以加以明確的病因,即外展神經(jīng)在海綿竇內(nèi)受到起源于鼻咽部的腫瘤的壓迫.典型地,還發(fā)生頭部劇烈的疼痛以及三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)域內(nèi)的感覺消失.任何可以引起腦移位的病變或因素都能引起對第6神經(jīng)的牽引,因為它是以銳角的姿勢進(jìn)入Dorello管道的.因此,遠(yuǎn)離外展神經(jīng)的巨大腦瘤,顱內(nèi)壓的增高或腰穿都可能導(dǎo)致第6神經(jīng)癱瘓.糖尿病性梗塞是較為常見的病因之一.其他的病因包括不足以引起顱底骨折的頭部外傷,累及腦膜的感染或腫瘤,Wernicke腦病,動脈瘤以及多發(fā)性硬化.在沒有顱內(nèi)壓增高征象的兒童中,第6神經(jīng)癱瘓可以由呼吸道感染引起,而且可以為復(fù)發(fā)性.

　　完全性第6顱神經(jīng)癱瘓的診斷很容易,但要確定其病因?qū)W則有一定的難度.排除顱內(nèi)高壓與視乳頭水腫(眼底檢查時注意有無視網(wǎng)膜靜脈搏動)很重要.MRI或CT有助于排除顱內(nèi)占位性病變,腦積水以及眶內(nèi),海綿竇內(nèi)以及顱底病變.腰穿可測定腦脊液的初壓,可發(fā)現(xiàn)軟腦膜炎癥,感染,或癌腫浸潤的線索.對結(jié)締組織血管病變的篩查有助于排除血管病變性過程.在許多病例中,一旦原發(fā)的疾病經(jīng)過治療以后第6神經(jīng)的癱瘓亦緩解.

三叉神經(jīng)痛

　　(痛性抽搐)

　　三叉神經(jīng)的一種疾病,產(chǎn)生陣發(fā)的,劇烈的,刀割樣疼痛,一次陣發(fā)持續(xù)數(shù)秒鐘至2分鐘,疼痛位于三叉神經(jīng)感覺支一支或多支的支配區(qū)域內(nèi),最常見的是上頜支區(qū)域內(nèi)的疼痛發(fā)作.

　　在手術(shù)或病理解剖時發(fā)現(xiàn)有動脈袢以及較少見的靜脈袢對三叉神經(jīng)根進(jìn)入腦干的所在處產(chǎn)生壓迫,提示三叉神經(jīng)痛是一種壓迫性神經(jīng)病變.疾病通常影響成人,特別是老年人.觸及一些板機(jī)點(diǎn)或通過活動(例如咀嚼或刷牙)常能激發(fā)疼痛的發(fā)作.雖然每次劇痛的陣發(fā)歷時短暫,但連續(xù)多次的劇痛發(fā)作可使病人無法從事正常的活動.

診斷

　　通常根據(jù)典型的病史就能作出診斷.三叉神經(jīng)痛不伴臨床或病理客觀征象,因此如發(fā)現(xiàn)客觀感覺障礙或顱神經(jīng)異常,則必須搜查引起疼痛的結(jié)構(gòu)性病變,例如腫瘤,多發(fā)性硬化的斑塊或其他壓迫三叉神經(jīng)或腦干三叉通路的病變.橋腦的病變通常引起感覺加運(yùn)動的功能障礙；延髓的病變則只引起痛覺與溫度覺的喪失,伴角膜反射的消失.鑒別診斷包括腫瘤,腦干血管畸形,急性腦血管病以及多發(fā)性硬化(特別在較年輕的病例中).帶狀皰疹后疼痛事先有典型的帶狀皰疹病史,結(jié)痂的瘢痕,而且好發(fā)部位是三叉神經(jīng)的眼支區(qū)域.三叉神經(jīng)病變可見于SjÖgren綜合征或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,但感覺障礙往往位于口周與鼻部.偏頭痛可引起不典型的面痛,而臨床體檢都正常,但疼痛較為持久,而且是燒灼痛或搏動痛.

治療

　　卡馬西平200mg,每天3~4次一般能奏效,而且療效往往持久；應(yīng)定期檢測肝功能與造血功能.如果卡馬西平無效或產(chǎn)生毒性反應(yīng),可以選用的其他藥物有苯妥英鈉300~600mg/d,巴氯芬30~80mg/d,或阿米替林25~200mg/d,臨睡時服.三叉神經(jīng)周圍支的封閉只能提供暫時的緩解.在難治的病例中,可進(jìn)行開顱手術(shù),在后顱凹內(nèi)將壓迫三叉神經(jīng)根的搏動性動脈袢挪移隔開(Janetta手術(shù)).通過經(jīng)皮穿刺由立體定向技術(shù)導(dǎo)向的特殊穿刺針,可對半月(三叉)神經(jīng)節(jié)造成電解性,化學(xué)性或氣囊壓迫性病變.偶爾,作為治療難治性疼痛的最后一招,是通過手術(shù)將半月神經(jīng)節(jié)與腦干之間的三叉神經(jīng)根切斷.

面神經(jīng)疾病

　　單側(cè)的面肌癱瘓是神經(jīng)科一種常見的體征.

貝爾(Bell)癱瘓

　　原因不明的,突然發(fā)病的單側(cè)性面癱.

　　發(fā)病機(jī)制可能是免疫或病毒性疾病引起的神經(jīng)腫脹,使面神經(jīng)在經(jīng)過顳骨時在狹窄的通道里受到壓迫而發(fā)生缺血.

　　在面肌癱瘓發(fā)生之前可先有耳后疼痛.在數(shù)小時內(nèi)發(fā)生面肌輕癱,有時可進(jìn)展為肌肉完全性癱瘓.病側(cè)面部平坦,毫無表情,但病人可能訴述的反而是在健側(cè)出現(xiàn)的口角歪斜.在嚴(yán)重的病例中,病側(cè)眼瞼不能閉合,眼裂增寬.病人可能主訴病側(cè)面部有一種麻木或沉重感,但客觀檢查并無感覺缺失.位于面神經(jīng)近端的病變可影響流涎,味覺與流淚,還可能引起聽覺過響.

診斷

　　貝爾癱瘓引起的整個半側(cè)面部的肌肉癱瘓不同于核上性病變(例如腦卒中或腦腫瘤)所引起的面肌癱瘓,在后者中額肌與眼輪匝肌較少受到影響,癱瘓癥狀主要表現(xiàn)在面部下半部.貝爾癱瘓必須與面神經(jīng)或面神經(jīng)核其他疾病引起的單側(cè)性面癱作鑒別,主要有膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹(Ramsay　Hunt綜合征),中耳炎或乳突炎,萊姆病,肉樣瘤病,巖骨骨折,癌腫或白血病對神經(jīng)的浸潤,慢性腦膜感染以及橋小腦角或頸靜脈球腫瘤.當(dāng)診斷有疑問時,應(yīng)作頭顱X線攝片以及CT或MRI檢查.MRI可顯示面神經(jīng)有造影劑增強(qiáng)現(xiàn)象,但CT與頭顱X線片大都陰性.不過,可能顯示骨折線,感染或腫瘤引起的骨質(zhì)侵蝕,或橋小腦角腫瘤引起的內(nèi)聽道的擴(kuò)張.CT與MRI也可以顯示橋小腦角腫瘤或頸靜脈球腫瘤的造影劑增強(qiáng)現(xiàn)象.萊姆病的血液檢查有助于該病的診斷.胸部X線攝片與血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(ACE)的測定有助肉樣瘤病的診斷,該病是黑人中面神經(jīng)癱瘓一個常見的病因.

預(yù)后和治療

　　預(yù)后取決于神經(jīng)受損的程度；神經(jīng)傳導(dǎo)速度與肌電圖的檢查有助于預(yù)后的判斷.在急性部分性面癱病例中,大都在數(shù)月時間內(nèi)可有完全的恢復(fù).在完全性面癱病例中,預(yù)后不定；如果面部的面神經(jīng)分支對超大的電刺激仍保持正常的應(yīng)激性,則完全恢復(fù)的機(jī)會為90%,但如果對電刺激的應(yīng)激性已喪失,則完全恢復(fù)的機(jī)會僅為20%左右.

　　神經(jīng)纖維再生時的方向性錯誤可造成原應(yīng)支配眶周肌肉的纖維改去支配面部下半部的肌肉,或相反的情況,結(jié)果產(chǎn)生面肌隨意動作時出現(xiàn)無關(guān)肌肉的聯(lián)帶收縮動作(synkinesia),或進(jìn)食時唾液分泌伴發(fā)的流淚("鱷魚淚").長期的面癱可引起面肌攣縮.

　　應(yīng)采取措施防止角膜發(fā)生干燥.可以頻繁使用自然眼淚,生理鹽水與甲基纖維素滴眼劑滴眼,用狹條膠帶幫助眼瞼閉合.輔助性措施如護(hù)眼片或眼罩可以暫時保護(hù)暴露的眼睛；如果閉眼障礙持續(xù)時間過長,可能需要施行眼瞼縫合術(shù).

　　某些研究提示腎上腺皮質(zhì)激素(例如強(qiáng)的松60~80mg/d口服,發(fā)病后24~48小時內(nèi)開始服用,連用1周,然后在第二周內(nèi)逐步減量至停用)有助于使殘留的面肌癱瘓有所減輕并加速恢復(fù)過程.對面神經(jīng)進(jìn)行輕度電刺激與對面肌進(jìn)行按摩未有能經(jīng)證實(shí)的效果.舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合手術(shù)對6~12個月內(nèi)面肌功能未有恢復(fù)的病例有可能使面肌功能有部分的恢復(fù),但會造成進(jìn)食與講話的困難,因此作用有限.

舌咽神經(jīng)痛

　　一種罕見的綜合征,其特征是反復(fù)發(fā)作的劇烈疼痛,位于咽后部,扁桃體,舌后部與中耳部位.

　　病因不明,也無病理變化發(fā)現(xiàn)(除了罕見的病例有橋小腦角腫瘤或頸部腫瘤).男性病例多于女性病例,通常在40歲以后發(fā)病.

　　與三叉神經(jīng)痛相似,間歇出現(xiàn)發(fā)作性的,短暫,劇烈,令人難以忍受的疼痛,疼痛可以自發(fā),或為某些動作所激發(fā)(例如咀嚼,吞咽,講話或打噴嚏).疼痛持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘,通常開始于扁桃體部位或舌的基底部,可向同側(cè)的耳朵放射.疼痛嚴(yán)格地局限于單側(cè).在1%~2%的病例中,迷走神經(jīng)活動的亢進(jìn)可引起心臟竇性停搏伴暈厥.發(fā)作與發(fā)作之間可有較長的間歇期.

診斷和治療

　　疼痛的定位,吞咽動作或用壓舌板觸及扁桃體可激發(fā)疼痛發(fā)作,對咽喉部用利多卡因局麻可暫時消除疼痛發(fā)作(局部麻醉后各種激發(fā)手段均失效),這些都是將舌咽神經(jīng)痛區(qū)別于下頜支三叉神經(jīng)痛的特點(diǎn).應(yīng)通過腦成像檢查排除扁桃體,咽部,橋小腦角的腫瘤,以及頸前三角區(qū)內(nèi)的轉(zhuǎn)移性病變.

　　卡馬西平是首選藥物.需要時,可加用苯妥英鈉,巴氯芬或阿米替林,劑量與三叉神經(jīng)痛治療用量相同(見上文),或曲唑酮,150~400mg/d,分3次服用.如藥物治療無效,咽部可卡因麻醉可提供暫時的緩解,但可能須行手術(shù)治療.如果疼痛局限于咽部,可將頸部的舌咽神經(jīng)撕脫或抽出；如果疼痛范圍廣泛,則必須作顱內(nèi)舌咽神經(jīng)切斷手術(shù).

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