視覺系統(tǒng)的檢查　特征性的視野缺損能鑒別視網(wǎng)膜,視神經(jīng),視交叉,視束,視放射以及枕葉視覺皮層等不同部位的病變.腦干的疾病,第2,第3,第4,第6或第8顱神經(jīng)的疾病,或小腦的疾病都能引起眼球活動和瞳孔反應(yīng)方面的各種特殊性障礙

　　應(yīng)分別測試左右眼的視敏度,使用標(biāo)準(zhǔn)的掛壁視力表或手持式Rosenbaum視力表；可以讓病人戴上糾正屈光障礙的眼鏡,因為從神經(jīng)科角度要查的是最佳的可能的視力.為減少屈光問題,可令病人通過紙卡上的一個小洞進(jìn)行閱讀.如果通過這些措施不能定量測定病人的視力,則可以作一些粗試測定(例如,在35cm的距離上閱讀報紙上的印刷文字,數(shù)手指,或有無光感).應(yīng)確定一個基線視力,因為在某些血管性疾病或壓迫視神經(jīng)的病變中,可以發(fā)生突然的視敏度的變化.

　　視野可以通過面對面的手法來測試.醫(yī)生與病人面對面,相互注視對方的眼睛或鼻子,應(yīng)對左,右眼的視野作分別的測試.檢查者將一個小的視標(biāo)(例如,紅色的火柴頭,或一小束白色的棉花)從視野的周邊緩慢地移向視野的4個象限(鼻側(cè)上,下與顳側(cè)上,下).病人的面貌如有阻擋視線的部分(例如重垂的眉毛,過高的鼻梁,過大的鼻子),可允許病人將頭部作適當(dāng)?shù)膬A斜以避開視線受阻.若經(jīng)過面對面視野粗試發(fā)現(xiàn)病人有視野缺損可疑,則應(yīng)在定量的視野計上作精確的測定并描記下來.對中心視野與旁中心視野的缺損可以用Amsler方格圖放在距病人35cm處作檢查.

　　應(yīng)用假等色板作測試可發(fā)現(xiàn)色覺去飽和,后者是視神經(jīng)疾病的一個早期體征.

　　外眼肌活動的檢查是讓病人保持頭部固定,雙眼注視檢查者放在其雙眼前方的一個手指,檢查者將手指向左,右作水平,上下與對角的移動.注意觀察病人眼球活動的幅度與平穩(wěn)性.因為較輕的眼球活動障礙往往不易被肉眼所發(fā)現(xiàn),應(yīng)詢問病人是否有復(fù)視現(xiàn)象,只要有輕微的神經(jīng)或外眼肌障礙就會出現(xiàn)復(fù)視.如果病人在向某一方向注視時出現(xiàn)復(fù)視,可令病人遮住或閉上一側(cè)的眼睛,再問病人雙像中消失的是靠外周的還是中央的那個像.有二條原則可以幫助確定被累及的外眼肌(或其神經(jīng)支配)：愈是朝受損外眼肌作用方向注視時,真像與假像間的距離愈是增大；有外眼肌障礙的眼所看到的假像總是位于真像的外周側(cè).舉例來說,如果病人愈是向左側(cè)水平方向注視時復(fù)視雙像的間距愈是增大,則提示受損的外眼肌不是左側(cè)的外直肌就是右眼的內(nèi)直肌.如果病人閉上左眼后外周側(cè)假像消失,則說明是左側(cè)外直肌無力.病人常有將頭往眼肌動作受限的方向傾斜的趨勢以減輕復(fù)視.

　　在檢查外眼肌活動的時候,檢查者還應(yīng)注意有無眼球震顫(眼球不自主地快速擺動,方向為水平,垂直或旋轉(zhuǎn)).在極度側(cè)視時出現(xiàn)并且迅速發(fā)生疲勞的眼球震顫通常是生理性的,無臨床重要意義.對持久的眼球震顫,應(yīng)注意其快相與慢相的方向,性質(zhì)(規(guī)則,不規(guī)則或呈旋轉(zhuǎn)性)以及雙眼被累及的程度,并作記錄

　　視動性眼球震顫是人們觀看移動的,快速重復(fù)的景象形式(例如坐在行動中的車輛上觀看窗外經(jīng)過的電線桿)時出現(xiàn)的一種正常的反應(yīng).雙眼會表現(xiàn)出緩慢的追隨(慢相)動作朝向移動的景物,但會有規(guī)律地被向相反方向的掃視動作(快相動作)所間斷.頂葉的病變(不論是否伴有偏盲)會阻斷自視覺皮層走向腦干同向凝視中樞的傳出通路,從而破壞視動性眼球震顫.檢查視動性眼球震顫的方法是在病人眼前轉(zhuǎn)動有條紋的滾筒或?qū)⒂袟l紋的布料(或標(biāo)準(zhǔn)的卷尺)橫過病人的視野朝向病變側(cè)移動.在癔病性失明的病例中視動性眼球震顫仍保存.

　　應(yīng)該檢查瞳孔的大小(針尖樣瞳孔見于阿片類藥物或匹魯卡品的應(yīng)用,或橋腦出血),兩側(cè)是否等大(經(jīng)小腦幕的腦疝可以壓迫一側(cè)的動眼神經(jīng)造成一側(cè)的瞳孔擴大),以及形狀是否規(guī)則(對光反應(yīng)消失而且不規(guī)則的瞳孔提示ArgyllRobertson瞳孔,見于神經(jīng)梅毒).在正常情況下,看近物(調(diào)節(jié)反應(yīng)),直接光刺激(直接對光反應(yīng)),與光照對側(cè)瞳孔(間接對光反應(yīng))均能使瞳孔迅速收縮.如果一側(cè)瞳孔的直接對光反應(yīng)減弱,用手電筒來回照射左,右側(cè)瞳孔可以幫助區(qū)別傳入性病變(視網(wǎng)膜或視神經(jīng))與傳出性病變(動眼神經(jīng)或瞳孔括約肌).有傳入性病變的瞳孔對直接光照不起反應(yīng),但對間接光刺激能起收縮反應(yīng),因此當(dāng)手電筒光迅速從健側(cè)回到病側(cè)進(jìn)行直接光照時瞳孔起反常的擴大反應(yīng)(MarcusGunn瞳孔).有傳出性病變的瞳孔對直接對光與間接對光都不起反應(yīng).正常的健側(cè)的瞳孔直接與間接的對光反應(yīng)都出現(xiàn).

　　睫狀神經(jīng)節(jié)的損害可引起強直性擴大的(Adie)瞳孔.直接與間接對光反射消失或顯著減弱.在長時間注視近物的調(diào)節(jié)刺激下,強直性瞳孔可起緩慢收縮,最后甚至可以達(dá)到比正常瞳孔更為縮小的地步,但在調(diào)節(jié)刺激解除以后,需要更長的時間緩慢擴大.除腱反射有減退或消失外,無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常發(fā)現(xiàn).大多數(shù)Adie瞳孔患者為女性,年齡在20~40歲之間；發(fā)病通常突然.視力可能有所模糊,暗適應(yīng)困難.此外無其他癥狀.強直性瞳孔的癥狀永久存在,但并不進(jìn)展性加重.

　　眼瞼下垂,如有出現(xiàn),應(yīng)作定量描述,可用眼裂的寬度來說明.眼瞼下垂見于霍納綜合征,動眼神經(jīng)癱瘓以及重癥肌無力.

　　從病人的頭頂往下看其雙側(cè)眼睛,可發(fā)現(xiàn)有無眼球突出現(xiàn)象.

　　檢查角膜反射并注意眨眼動作能提供有關(guān)三叉神經(jīng)和面神經(jīng)的信息.面神經(jīng)受累的第一個體征往往是病變側(cè)閉眼動作的減弱.

　　在意識不清的病例中,可通過前庭-眼球反射來測試腦干功能是否完整,因為大腦對其的影響已被消除.在作迅速轉(zhuǎn)頸動作之前必須排除頸椎骨折.迅速將病人的頭部轉(zhuǎn)向一側(cè),可觀察到眼球先是遲滯不動,好像凝視被惰性所固定("洋娃娃"眼反應(yīng)),隨后眼球緩慢地轉(zhuǎn)回中心凝視位.外耳道灌注冰水試驗之前,先應(yīng)作耳鏡檢查排除鼓膜損傷或穿孔,在外耳道注入冰水(50ml)后的正常反應(yīng)是雙眼向注水側(cè)作同向偏斜.如出現(xiàn)向?qū)��?cè)的快速眼球震顫則提示病人的神志是清醒的.以上兩種測試都是檢查自迷路至腦干神經(jīng)核控制眼球運動的神經(jīng)通路是否完好.

　　眼底鏡檢查可直接觀察到眼底的神經(jīng)組織,可由此推測腦內(nèi)可能有類同的變化(例如壞死性小動脈炎).它也能提供某些局灶性,全身性或神經(jīng)科疾病的進(jìn)展或消退的線索(例如腦腫瘤引起的顱內(nèi)壓增高).例如,在腦血管疾病中,眼底檢查可能發(fā)現(xiàn)高血壓性視網(wǎng)膜變化,或視網(wǎng)膜動脈內(nèi)的栓子.應(yīng)檢查視神經(jīng)乳頭,血管以及視網(wǎng)膜,有無視乳頭水腫,視神經(jīng)萎縮,血管性疾病,視網(wǎng)膜炎以及其他異常.視乳頭水腫通常提示顱內(nèi)壓的增高,具體表現(xiàn)是視乳頭邊緣模糊或消失,視乳頭隆起,視網(wǎng)膜靜脈搏動消失,以及偶見出血與滲出.在急性缺血性腦卒中病例中,都應(yīng)檢查視網(wǎng)膜的血管,因為往往能看到血管內(nèi)小的栓子.

霍納綜合征

　　當(dāng)下丘腦,腦干,脊髓,頸8至胸2脊髓前根,頸上神經(jīng)節(jié),至虹膜的頸內(nèi)動脈鞘以及上眼瞼內(nèi)的交感神經(jīng)纖維受到損害時在病變同側(cè)出現(xiàn)的由眼瞼下垂,瞳孔縮小與半側(cè)面部不出汗各種組合形成的綜合征.

　　中樞性病變(例如腦干缺血,脊髓空洞癥)阻斷的是從下丘腦至上胸段脊髓(頸8~胸2)之間的交感神經(jīng)纖維,交感神經(jīng)纖維在上胸段脊髓處走出脊髓.周圍性病變(例如,Pancoast腫瘤,頸部淋巴結(jié)病變,頸椎與頭顱外傷)損害的是頸交感神經(jīng)鏈,頸上神經(jīng)節(jié)或附在頸動脈壁上的交感神經(jīng)叢.在先天性霍納征中,虹膜一直不起色素沉著,始終保持藍(lán)灰色.

核間性眼肌癱瘓

　　眼球活動的無力或癱瘓.

　　雙眼的水平向注視是由腦干的內(nèi)側(cè)縱束協(xié)調(diào).內(nèi)側(cè)縱束連接一側(cè)的外展神經(jīng)核與對側(cè)動眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌亞核,協(xié)調(diào)一側(cè)眼球的外展與另一側(cè)眼球的內(nèi)收,產(chǎn)生向一側(cè)的側(cè)向注視.內(nèi)側(cè)縱束中也有前庭核與動眼神經(jīng)核之間的連接.　　　　　

　　內(nèi)側(cè)縱束的病變可阻斷這些連接纖維,削弱側(cè)向注視的內(nèi)收部分動作(內(nèi)直肌功能)而外展動作(外直肌功能)保存.當(dāng)病人向病變(即內(nèi)側(cè)縱束受損,內(nèi)直肌無力側(cè))的對側(cè)注視時,病人會注意到景物的側(cè)移,往往伴有外展眼球的眼球震顫,以及有時候在企圖向上注視時出現(xiàn)垂直性眼球震顫.在作輻輳(會聚)動作時內(nèi)直肌的功能往往保存.

　　孤立的內(nèi)直肌癱瘓?zhí)崾締蝹?cè)的核間性眼肌癱瘓.在老年人中,核間性眼肌癱瘓幾乎總是由腦卒中所引起,通常都是單側(cè)性.在較年輕的病例中,單側(cè)或雙側(cè)的核間性眼肌癱瘓常由多發(fā)性硬化引起.罕見的病因有腦干外或腦干內(nèi)的占位性病變,藥物(如納洛酮或阿米替林),系統(tǒng)性紅斑狼瘡,外傷以及在重癥肌無力中可能發(fā)生的,與核間性眼肌癱瘓相似的外眼肌無力.

　　較大的累及內(nèi)側(cè)縱束與同側(cè)橋腦側(cè)向注視中樞的病變可以引起所謂一個半綜合征(one-and-a-half　syndrome).發(fā)生向病變側(cè)的側(cè)向注視的癱瘓,再加上向?qū)��?cè)作側(cè)向注視時內(nèi)收動作的癱瘓.只剩下向?qū)��?cè)注視時外展的動作.引起這種少見情況的病因有多發(fā)性硬化,梗塞,出血與腫瘤.可能有病情的改善,但無特殊的治療.

注視癱瘓

　　病人不能執(zhí)行向某一方向的雙眼協(xié)同的注視動作,或者是向上,向下,或者是向左,向右.

　　最常發(fā)生注視癱瘓的是側(cè)向水平注視的動作；有的則影響向上的注視；影響向下注視的癱瘓較為少見.對側(cè)向水平注視而言,來自大腦半球,小腦,前庭神經(jīng)核以及頸部的神經(jīng)沖動都集中到橋腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu).在這里,來自各方面的影響被整合為對外展神經(jīng)核發(fā)出的最后指令,通過內(nèi)側(cè)縱束推動同側(cè)的外直肌與對側(cè)的內(nèi)直肌.

　　最為常見并且破壞性影響最嚴(yán)重的水平注視癱瘓見于橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的病變.通常是由腦卒中造成,產(chǎn)生向病變側(cè)水平注視動作的嚴(yán)重喪失,任何推動刺激都無法改變這種水平注視的癱瘓.在較輕的病例中,可能出現(xiàn)眼球震顫或者不能維持注視的體征.腦卒中與腫瘤是水平注視癱瘓最為常見的病因.

　　水平注視癱瘓其次常見的原因是對側(cè)大腦半球額回頭端部位的病變.這種病變可由腦卒中造成,產(chǎn)生暫時性的注視癱瘓.不依賴于大腦半球的刺激(例如外耳道的冷,熱水刺激)仍能引起水平注視動作.由于其解剖通路比較復(fù)雜,水平注視還可以被其他一些部位的病變所阻礙.

　　對垂直注視的了解不多.影響垂直注視的傳入沖動至少來自兩個分開的控制眼球運動的核團系統(tǒng).一組纖維通路自前庭系統(tǒng)經(jīng)過內(nèi)側(cè)縱束向上進(jìn)行,控制向上與向下的注視.另一系統(tǒng)則自大腦半球經(jīng)過前頂蓋,向下進(jìn)行,到達(dá)動眼神經(jīng)核.

　　造成垂直注視癱瘓的主要原因是梗塞與腫瘤.核上性病變可引起垂直注視障礙；例如,在Parinaud綜合征中,前頂蓋區(qū)的腫瘤或較少見地一個梗塞灶可以引起向上注視的癱瘓.伴發(fā)的征象還有瞳孔擴大(約為6mm),對光反應(yīng)差而調(diào)節(jié)反應(yīng)良好,在企圖向上注視時出現(xiàn)輻輳型眼球震顫.向下注視的癱瘓通常是動眼神經(jīng)核下面的雙側(cè)性中腦病變所引起.來自前庭系統(tǒng)的刺激仍能推動向上或向下的注視,這與水平注視系統(tǒng)的情況不同,如果網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)生病變,所有可引起水平注視的刺激都被阻斷.尚無特殊的治療,但有時候可有逐步的改善.

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