運(yùn)動神經(jīng)元疾病是指選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運(yùn)動神經(jīng)核和錐體束的慢性疾病。發(fā)生的部位在上、下下兩極運(yùn)動神經(jīng)元，其性質(zhì)為運(yùn)動神經(jīng)元的變性。

　　脊髓前角和橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動核的神經(jīng)細(xì)胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經(jīng)核和疑核也易受波及，大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)的巨大錐體細(xì)胞即Betz細(xì)胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經(jīng)前根萎縮，變性。

　　治療原則

　　1.對本病尚無特效療法，以支援與對癥治療為主。

　　2.可試用腎上腺皮質(zhì)激素治療。

　　3.采用按摩、理療、被動運(yùn)動及支架應(yīng)用，防止肢體攣縮。

　　4.對晚期病人應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理。

　　中醫(yī)學(xué)里面沒有運(yùn)動神經(jīng)元疾病的名稱，但根據(jù)其肌肉萎縮、肢體無力，肌束震顫等主要證候，仍然可以歸屬于痿證''''范疇。若分虛實(shí)，以虛證為主，也有濕熱實(shí)證。病變涉及臟腑，主要在脾、在腎、在肝；其并發(fā)癥如感染則病位主要在肺(肺部感染、褥瘡感染)，五臟是相關(guān)的，名老中醫(yī)鄧鐵濤教授提出的五臟相關(guān)理論，對解釋該病的病因病機(jī)及指導(dǎo)治療有幫助。

　　在西醫(yī)方面，認(rèn)為運(yùn)動神經(jīng)元病是由慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等致病因素所致。

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