運動神經(jīng)元病屬神經(jīng)內(nèi)科疾病,是一組主要侵犯上、下兩級運動神經(jīng)元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干運動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞以及皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。臨床表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經(jīng)元損害的體征。
運動神經(jīng)元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或(和)下運動神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上、下運動神經(jīng)元合并受損者為最常見。運動神經(jīng)元病與
癌癥、
艾滋病齊名。只要患了這種病,先是
肌肉萎縮,最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。 它不是傳染病,是不會傳染的。
本病病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隱襲,進(jìn)展緩慢。患者常常伴有合并癥。 雖經(jīng)許多研究,提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說,但均未被證實。
運動神經(jīng)元病是指病變選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干顱神經(jīng)運動核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細(xì)胞,及錐體束受損的一組進(jìn)行性變性疾病。若病變以下級運動神經(jīng)元為主,稱為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮;若病變以上級運動神經(jīng)元為主,稱為原發(fā)性側(cè)索硬化;若上、下級運動神經(jīng)元損害同時存在,則稱為
肌萎縮側(cè)索硬化。若病變以延髓運動神經(jīng)核變性為主者,則稱為進(jìn)行性延髓麻痹。癌癥和腦變性疾病(如
帕金森病、癡呆等)可伴發(fā)運動神經(jīng)元疾病。本病主要表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端進(jìn)行性肌萎縮(約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮,以后擴展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮)、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀,本病大部分病例有肌萎縮而無明顯痛酸,無感覺障礙,本病不很少見。
起病緩慢,病程也可呈亞急性。癥狀依早期受損部位而定。最早癥狀多見于手部分,病員感手指運動無力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐漸萎縮可見肌束震顫。如早期病變位于延髓的運動神經(jīng)核,則出現(xiàn)構(gòu)音和吞咽困難,舌肌癱瘓、萎縮,舌面可見肌束震顫。如早期病變性雙側(cè)錐體束,則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。運動神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)束硬化,進(jìn)行性脊髓肌萎縮,進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化四種病型。
運動神經(jīng)元病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起,起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用神經(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽肌注治療,目前尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展,患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但若能精心護理,加強對癥支持綜合治療,就能較大限度緩解癥狀、延長生命。