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【白塞病】診療規(guī)范
- 來源： 新特藥房藥訊 作者：百濟動態(tài) 瀏覽： 發(fā)布時間：2008/2/3 9:12:00
【 病史采集 】
1．基本癥狀：口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。
2．系統(tǒng)性癥狀：消化道、神經(jīng)、心、肺、腎、關節(jié)、附睪、血管病變。
【 體格檢查 】
1．全身檢查：生命體征、各系統(tǒng)檢查。
2．專科檢查：
（1）潰瘍形態(tài)、大小，外陰有無過去潰瘍愈合的瘢痕；
（2）皮疹以及受累器官的相應體征。
【 輔助檢查 】
1．實驗室檢查：三大常規(guī)、大便潛血、血沉、C反應蛋白、肝腎功能、血清蛋白電泳、補體、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體、PPD試驗。必要時做HLA-B5（51）。
2．器械檢查：針刺試驗，胸、胃腸道、骨關節(jié)或心臟X線檢查，眼科檢查。必要時做頭部CT、MRI，腦電圖，腰穿。
【 診斷與鑒別診斷 】
1．國際協(xié)作組白塞病（BD）診斷標準（1991年）如下：
（1）必要條件：復發(fā)性口腔潰瘍，在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或泡疹樣潰瘍。
（2）加上以下四條件中的兩條：
1）復發(fā)性生殖器潰瘍；
2）眼損傷；
3）皮膚損傷；
4）針刺試驗陽性。
2．BD需與以下疾病鑒別：
（1）賴特綜合征；
（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡；
（3）干燥綜合征；
（4）炎癥性腸病；
（5）單純皰疹病毒感染。
【 治療原則 】
1．口腔潰瘍：局部涂以激素糊膏、雷公藤多甙、正清風痛寧。
2．眼部病變：眼局部處理，環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素。無效時可用環(huán)孢素A。
3．皮膚病變及外陰潰瘍：非甾體抗炎藥、小劑量糖皮質(zhì)激素。
4．神經(jīng)白塞病：大劑量糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑。
5．腸白塞病：雷公藤多甙或抗癆治療，一般不宜用糖皮質(zhì)激素。內(nèi)科不能控制者可考慮手術治療。
【 療效與出院標準 】
1．臨床緩解標準：
（1）口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害消失；
（2）系統(tǒng)性癥狀緩解；
（3）血象、血沉、C-反應蛋白正常。
2．達到臨床緩解或好轉者可出院。
TAG：白塞病
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