去鐵酮片適用于治療β-地中海貧血及含鐵血黃素沉積癥也可用于預防骨髓發育不良血色素沉著癥。去鐵酮片（奧貝安可）為白色膠囊型膜衣片，一面對半分別印有”APO”和”500”，另一面空白。片劑中間有刻痕并易于對半瓣開。

　　重型13一地中海貧血是一種基因改變導致的珠蛋白生成障礙性血液系統疾病， 目前采用高輸血量(即Hb>90 g／L，維持在100 g／L以上)基礎上配合去鐵治療，對大多數重型B一地中海貧血患兒實施基本治療。去鐵酮片是一種口服的鐵螯合劑，患兒依從性好，我們采用去鐵酮治療重型B一地中海貧血患兒60例，現將結果報告如下：

　　2006年4月至2009年4月我院收治重型13一地中海貧血患兒60例，男39例，女2l例；年齡3歲2個月一13歲7個月。均符合《血液病診斷及療效標準》診斷標準l11。采用高量輸血維持Hb在100 g／L以上。并簽署《知情同意書》同意口服去鐵酮片去鐵治療。建立隨訪表格，定期治療和隨訪。

　　結果：持使用去鐵酮治療>1年者有56例，2～3年28例， >3年12例。去鐵酮片治療重型B一地中海貧血患兒效果良好，隨治療時間的延長去鐵效果更為確切， >1年的患兒血清鐵蛋白未見明顯上升， >2年的患兒血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統計學意義。去鐵酮片治療重型0一地中海貧血患兒在治療早期容易出現一些不良反應，最為突出的是粒細胞減少或者粒細胞缺乏，在治療的前二年內，粒細胞減少或缺乏的發生率為16．07％，予相應治療后可繼續使用去鐵酮片，由于粒細胞減少或粒細胞缺乏而退出治療3例，占總病例數的5％。消化道癥狀及關節癥狀的發生率分別為l2．5％和7％，無因為消化道癥狀及關節癥狀而退出治療者，隨著治療時間的延長，不良反應逐漸減少去鐵酮片治療重型B一地中海貧血患兒在血清鐵蛋白控制良好的情況下，肝功能無明顯損害，轉氨酶無升高。

　　本臨床觀察發現，口服去鐵酮片治療1年以上的患兒血清鐵蛋白濃度比較穩定，治療前、后血清鐵蛋白比較差異無統計學意義，說明在高量輸血的前提下，口服去鐵酮片治療血清鐵蛋白沒有升高，與國外學者研究結果一致。說明去鐵酮片可以有效地對重癥B一地中海貧血的患兒進行去鐵治療。口服去鐵酮片治療2年以上的患兒血清鐵蛋白濃度逐漸下降，治療前、后血清鐵蛋白比較有明顯統計學意義，并隨治療時間的延長，下降趨勢更為明顯。

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