發(fā)病原因不明的肺動(dòng)脈高壓稱(chēng)為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（PPH）。本病成年女性多見(jiàn)，在小兒中較罕見(jiàn)。本院兒科1993～2007共收治PPH 3例，現(xiàn)對(duì)其報(bào)道如下。

　　1 臨床資料

　　1.1 一般資料

　　3例患兒中，女2例，男1例，年齡分別為8個(gè)月、2歲、4歲4個(gè)月，來(lái)診時(shí)病程最短1個(gè)月，最長(zhǎng)為2年余。

　　1.2 臨床資料

　　3例均為呼吸困難，口周及指（趾）端發(fā)紺，3例均有反復(fù)肺炎、心衰病史。體查：2例有心前區(qū)飽滿(mǎn)。1例胸骨左緣第二肋間觸及震顫。心界擴(kuò)大3例，聽(tīng)診2例肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音（P2）亢進(jìn)，1例胸骨左緣第二肋間聞及收縮期喀喇音。2例肺部聞及中小水泡音。肝臟腫大3例，2例重度腫大。肝頸靜脈回流征（+）3例，腹水征（+）1例，顏面下肢浮腫2例。心功能Ⅲ級(jí)3例。輔助檢查：3例尿常規(guī)正常。心電圖：3例均出現(xiàn)電軸右偏，右心房（RA）、右心室（RV）肥大。X線檢查：3例中央肺血管與周?chē)�肺血管不成比例，外圍肺血管稀疏、纖細(xì)，肺動(dòng)脈（PA）段突出。心胸比率分別為0.5、0.58、0.6。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查：3例RA、RV均增大，PA擴(kuò)張，未見(jiàn)心內(nèi)分流，超聲學(xué)造影檢查也未見(jiàn)心內(nèi)分流。由三尖瓣血液反流速度估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）6.0～16 kPa,平均12.4 kPa。其中重度PA高壓2例，中度PA高壓1例。心導(dǎo)管檢查3例（第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院），證實(shí)為中度PA高壓1例，重度PA高壓2例。與彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果相符。

　　1.3 隨訪

　　3例中2例死亡，死亡原因系反復(fù)心衰。1例死于診斷后2個(gè)月，另1例死于1年后。存活1例仍在診治中。

　　2 討論

　　原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓在小兒中的發(fā)病率低，其發(fā)病原因目前尚不明確。最近有報(bào)道PPH患者的發(fā)生可能與自身免疫調(diào)節(jié)功能紊亂有關(guān)，病理改變?yōu)榉窝�管�?nèi)膜增生，血管叢樣改變［1］。本病預(yù)后差，病死率較高，1991年美國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)研究院調(diào)查表明患者診斷后的存活時(shí)間平均為2.5年［2］。國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)告PPH確診至死亡時(shí)間間隔為1周～1年，平均為4個(gè)月，死亡原因主要為心力衰竭和猝死［3］。本組3例，1例死于診斷后2個(gè)月，1例死于1年后，1例仍在診治中。
PPH首發(fā)癥狀為勞力性呼吸困難，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促。嚴(yán)重時(shí)右心功能衰竭，出現(xiàn)顏面、雙下肢浮腫，肝臟增大，腎臟功能受損，尿蛋白陽(yáng)性，鏡下血尿。本文3例除無(wú)腎臟改變外，上述癥狀均存在。

　　PPH的診斷首先要排除其他原因引起的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓才可確立。從本文資料顯示，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷PPH具有一定的可靠性，并可根據(jù)三尖瓣血液反流速度估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。如果先天性心臟病繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓致左右心室壓力或肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈壓力相仿,無(wú)血液分流時(shí),超聲心動(dòng)圖易誤診為PPH,因而心導(dǎo)管檢查必不可少,可進(jìn)一步明確和鑒別診斷。劉東紅等［4］所報(bào)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈壓與右心導(dǎo)管所測(cè)肺動(dòng)脈壓無(wú)明顯差異,相關(guān)性良好。

　　PPH的治療目前多采用洋地黃、利尿劑及擴(kuò)張血管的藥物，但療效不佳。近年來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道口服或靜脈使用前列環(huán)素（PGI2）或吸入NO治療。PGI2及NO均能選擇性作用于肺動(dòng)脈，使肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺血管阻力下降，心臟射血指數(shù)升高，心功能改善，使患兒生存年限延長(zhǎng)。尤其認(rèn)為前列環(huán)素PGI2為治療本病的“金方法”。聯(lián)合使用PGI2和NO療效最好，是目前有效的治療措施［5］，當(dāng)患兒病情嚴(yán)重惡化，可選擇經(jīng)皮穿刺球囊房間隔造口術(shù)治療，延長(zhǎng)患兒生命。PGI2價(jià)格昂貴，不易接受，NO吸入條件有限，本組3例均未應(yīng)用，在今后的治療中可嘗試使用。

【參考文獻(xiàn)】
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　　［5］俞鋒，吳少琴. 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓7例臨床分析［J］. 心臟雜志,2000,12(4):681.

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