一、概述

    原因不明，以自發性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。

    二、臨床表現

    1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。

    2.肺動脈瓣區第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。

    3.右心室肥大體征。

    4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。

    原發性肺動脈高壓可發生于任何年齡，患者可出現呼吸困難，易于疲勞，胸部不適，病情進一步發展可出現胸痛及勞力后暈厥，有時擴張的肺動脈可壓迫左側喉返神經而出現聲音嘶啞，最后可發生右心衰竭，嚴重者可猝死，體格檢查可見頸靜脈搏動出現增大的A波，右室肥厚時可見胸骨左緣3、4肋間心臟搏動，扣診心界擴大，聽診肺動脈瓣區第二心音亢進，第二心音分裂，部分患者可有收縮早期噴射音，肺動脈瓣區收縮期噴射性雜音的存在提示肺動脈擴張造成了肺動脈開口的相對性狹窄，Graham-Steal雜音提示肺動脈瓣相對關閉不全，如肺動脈高壓引起右心室擴大則出現三尖瓣的相對關閉不全，可聽到三尖瓣區的收縮期雜音。

    三、診斷依據

    1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。

    2.除外由心、肺疾患誘發的繼發性肺動脈高壓后方能診斷本病。

    四、治療原則

    1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。

    2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。

    3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。

    五、用藥原則

    本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以選用。

    六、治療方法

    原發性肺動脈高壓的治療主要目的是降低肺動脈匾、減低血管阻力、改善癥狀、延長生命。具體的治療方法如下：

    1.血管擴張劑①血管擴張劑，消心痛每次10mg，每6小時1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服藥后出現頭痛。②α受體阻滯劑，酚妥拉明25mg，每6小時1次，可增至50mg，每日3～4次。酚芐明，1Omg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大劑量40mg／d。③鈣拮抗劑，硝苯毗啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用為周圍性水腫、感覺遲鈍。面部潮紅。異搏定，用量可達，80rmg，每日3次，因能抑制心肌的收縮力，心衰患者慎用，此外還可導致心動過緩。④血管緊張素轉換酶抑制劑，可選用巰甲丙脯酸。12.5～50mg次，每日3次。少數患者可出現白細胞減少、干咳、蛋白尿等副作用。

    2.心肺移植對晚期患者可進行心肺移植術，據報道術后3年的生存率可達50％。

    七、輔助檢查

    1.原發性肺動脈高壓癥是一復雜的少見病種，診斷主要依靠輔助檢查，尤其是右心導管檢查。但檢查專案的安排仍應遵循先進行經濟、安全，對診斷幫助大的專案，后考慮昂貴、有創傷性檢查。

    2.與有關繼發性肺動脈高壓的鑒別，可視情況在“B”專案選擇。

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