新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）是新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房中致死率和致殘率都很高的疾病。美國(guó)報(bào)告的PPHN發(fā)病率約為1‰～5‰；而我國(guó)尚無(wú)準(zhǔn)確流行病學(xué)資料。由于部分兒科醫(yī)師尤其是基層醫(yī)院兒科醫(yī)師對(duì)PPHN缺乏必要的認(rèn)識(shí)，漏診、誤診現(xiàn)象屢見(jiàn)不鮮。筆者在此針對(duì)PPHN的分類(lèi)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療進(jìn)行闡述。

　　PPHN的臨床分類(lèi)

　　目前國(guó)際上一般根據(jù)病因不同將PPHN分為以下3種類(lèi)型：

　　1．繼發(fā)于肺實(shí)質(zhì)疾病的PPHN：如繼發(fā)于肺透明膜病、胎糞吸入性肺炎及新生兒短暫性呼吸窘迫綜合征的PPHN，肺泡氧分壓降低導(dǎo)致肺血管收縮可能是主要的致病因素。

　　2．影像學(xué)檢查正常的PPHN：主要特征為臨床上未發(fā)現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)有器質(zhì)性病變。既往稱(chēng)其為持續(xù)性胎兒循環(huán)（PFC）或原發(fā)性PPHN。

　　3．合并肺組織發(fā)育不良的PPHN：如合并膈疝、肺泡毛細(xì)血管數(shù)量減少的PPHN。

　　PPHN的發(fā)病機(jī)制

　　目前認(rèn)為PPHN的發(fā)病機(jī)制與下列因素有關(guān)：

　　1．胎兒期由于子宮內(nèi)動(dòng)脈閉塞，迫使血液流入血管阻力較高的肺循環(huán)；

　　2．肺血管對(duì)缺氧的反應(yīng)異常，導(dǎo)致肺細(xì)動(dòng)脈中層平滑肌細(xì)胞增生；

　　3．部分肺泡通氣不良；

　　4．肺血管發(fā)育異常；

　　5．血管活性物質(zhì)如白介素、腫瘤壞死因子及血小板活化因子水平升高導(dǎo)致肺血管收縮；

　　6．肺血管床微血栓形成；

　　7．圍生期窒息、低血糖、低鈣血癥、高黏血癥和膿毒癥等也可能在PPHN的發(fā)病機(jī)制中起一定的作用。

　　PPHN的臨床表現(xiàn)

　　PPHN常發(fā)生于肺小動(dòng)脈中層平滑肌發(fā)育良好的足月兒和過(guò)期產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒較少見(jiàn)。患者多于生后１２小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)全身青紫和呼吸增快等癥狀，但不伴呼吸暫停和三凹征，且呼吸窘迫與低氧血癥嚴(yán)重程度之間無(wú)相關(guān)性。吸高濃度氧后多數(shù)患兒的青紫癥狀仍不能改善，臨床上與紫紺型先心病難以區(qū)別。

　　約半數(shù)患兒可在胸骨左緣聽(tīng)到收縮期雜音，系二、三尖瓣血液反流所致。當(dāng)合并心功能不全時(shí)，可聞及奔馬律并有血壓下降、末梢灌注不良及休克等癥狀。心電圖可見(jiàn)右室肥厚，電軸右偏或ＳＴ－Ｔ改變；胸部Ｘ線檢查可表現(xiàn)為心影擴(kuò)大，肺門(mén)充血及肺原發(fā)疾病表現(xiàn)；超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈壓力明顯增高，并可發(fā)現(xiàn)存在經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管或卵圓孔的右向左分流。

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