PSL的診斷 原發脾臟惡性淋巴瘤（PSL）在所有惡性淋巴瘤中發病率＜1%，好發于中老年，男性發病率高于女性，霍奇金淋巴瘤（HL）與非霍奇金淋巴瘤（NHL）的比例為1：3。PSL臨床診斷比較困難，早期無明顯癥狀，僅當腫瘤增大時出現壓迫癥狀，如左上腹隱痛、飽脹感、納差、乏力。

　　脾臟淋巴瘤以繼發者多見，多由腹腔淋巴結病灶經淋巴管擴散而來。臨床區別原發性和繼發性脾臟淋巴瘤有重要意義。診斷PSL必須滿足以下3條原則：① 脾臟腫大為首發癥狀，無其他部位淋巴結腫大；② 輔助檢查未發現其他部位有侵犯；③ 術后６個月內無其他部位相同類型的惡性淋巴瘤或相同類型的淋巴細胞性白血病證據。

　　脾臟邊緣區淋巴瘤的治療 含利妥昔單抗方案和脾切除手術仍是脾臟邊緣區淋巴瘤（SMZL）的主要治療手段，但孰優孰劣，目前尚無定論。美國2012年國立綜合癌癥網絡（NCCN）指南建議，對于外周血細胞減少、脾大引發局部癥狀的患者，首選脾切除手術，而對于老年不能耐受手術、外周血以及骨髓瘤細胞負荷大的患者也可采用利妥昔單抗治療。

　　原發脾臟DLBCL的治療 目前， 彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）的標準化療方案R-CHOP也為脾臟DLBCL的一線治療方案。針對大結節型，75%脾臟切除的患者可獲得長期的疾病控制，術后再進行以蒽環類為基礎的化療能獲得較好的有效率。對于小結節型和彌漫紅髓型，由于疾病呈侵襲性過程，診斷時多為晚期，手術效果不好，甚至不利。由于原發脾臟DLBCL是一組異質性疾病，因此需要建立明確的診斷并選擇最佳的治療方式，更大規模的前瞻性臨床試驗來進一步明確其治療。

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