『疾病概述:』
骨肉瘤(osteosarcoma)較常見,從間胚葉細胞發展而來。典型的骨肉瘤來源于骨內,另一種類型來源于骨外膜和附近的結締組織,與骨皮質并列。后者較少見,但預后稍好。 本病的3/4發生于10~25歲,最小年齡為5歲。男性較女性多兩倍。 腫瘤好發于長管狀骨的干骺端,偶見于骨干,最多見于股骨下端和脛骨上端,約占全部病例的一半,其次為股骨和肱骨上端,很少見于腓骨、骨盆和椎體。肢體遠端發病者(如手、足)極為罕見。
骨肉瘤的骨化程度很不一致。過去習慣劃分為溶骨型和硬化型,對骨化很少、生長迅速而有壞死和囊性改變者又稱毛細血管擴張性腫瘤。目前,這種稱呼多已不用。因為骨化程度不同只是骨肉瘤的一個特點,與腫瘤的發展階段和預后無關。
【病理變化】
腫瘤源于長管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨后可穿透骨皮質并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉內也能發現軟組織腫物。一般情況下,腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細胞較多的區域韌性較大,呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富,易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破壞也較骨皮質輕。關節面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關節內。偶爾在同一骨的不同高度出現兩處原發腫瘤,即所謂的跳躍型的病變,在選擇截肢平面時應予注意。
病理診斷的難易程度差別很大。如標本內含大量肉瘤樣基質,則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區分,但有些切片內看不到腫瘤骨樣組織,只有膠原條索,包以腫瘤細胞。腫瘤生長不太旺盛的區域只有細胞的間質。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。
骨肉瘤的病理可分為四型:第一型主要是骨樣組織;第二型骨樣組織和骨組織并存;第三型沒有骨樣組織和骨組織,只有膠原纖維;第四型很少見,其主要成分為軟骨細胞和形態不一、分化不良的腫瘤細胞。病理所見和臨床聯系考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉移的途徑和患兒生存的時間。細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標志,但對估計預后的作用不大。
【治療】
過去治療方法唯有截肢,缺乏有效的化學治療的藥品。目前,只要及早診斷,術前仔細分型,細心手術加上術前和術后的化療,則預后大為改觀。近年來,五年治愈率有明顯提高。
治療骨肉瘤應行根治手術。有條件的病例可作局部廣泛切除而保留肢體。此外,截肢前要作活體組織檢查,以進一步證實臨床和X線診斷。為了防止腫瘤擴散可用電刀操作。 放療和化療均為重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個階段:①活檢前1000~2000GY共5~6天,最后一天為進行活檢的日期。隨后在截肢前后給6000~8000r。②化學治療包括選用大劑量氨甲蝶呤(MTX)、甲酰四氫葉酸(citrovorum factor rescue)、阿霉素、爭光霉素(bleomycin)、更生霉素(Dactinomycin)作為復合劑應用。
免疫治療為靜脈輸入淋巴細胞或用干擾素和
轉移因子,但效果尚未肯定。
【預后】
腫瘤的部位距軀干越近的,病死率越高。至于腫瘤的類型和血管豐富的程度與預后的關系很難判斷。病兒對所患腫瘤的免疫反應也值得注意。有文獻報道,晚期腫瘤作截肢手術的病兒,有的可長期存活,經放射治療后局部不復發,肺部轉移也奇跡般地消散。這可能與免疫反應有關,提示治療后死亡的腫瘤細胞產生了免疫作用。
影響預后的因素關鍵在于就診早,手術前后的化療和放療。此外,還有瘤細胞的組織類型、腫瘤大小、手術前后血清堿性磷酸酶增加的變化以及是否累及局部淋巴結等。
百濟新特連鎖藥業是一家經營和管理重大慢性疾病用藥的連鎖專科藥房,同時也是全國最大的專科醫藥連鎖企業。藥房擁有400多種腫瘤類藥品,囊括
肺癌、
肝癌、
胃癌、
前列腺癌、
乳腺癌、
結直腸癌等主流新特藥品,專業的網站為您提供腫瘤相關信息,包括腫瘤癥狀,腫瘤的治療以及腫瘤患者的生活調理等。客服中心由數十位資深藥師組成,依托400免費電話,以科學客觀的態度介紹藥品,為全國顧客提供更便捷、更專業的藥品咨詢服務。