一、病因病機

 

（一）病因

      本病的病因和發病機理尚不十分清楚，可能與免疫缺陷、反復感染、遺傳性或者獲得性免疫障礙等因素導致T抑制細胞的缺失或功能障礙，免疫調節功能長期負荷，免疫細胞發生異常的增殖反應，最終出現無限增殖，導致發病。

 

（二）病機

      本病由外火風燥，或寒痰疑滯，內因憂思喜怒，肝郁氣結生痰化火及氣滯血瘀，積而成結，日久臟腑內虛，肝腎虧損，氣血兩虧。

      1、邪毒郁熱外受毒邪入侵，日久化熱化火，火熱傷氣，燒灼臟腑，是為邪熱火毒，毒蘊于內，日久發為癌瘤。

      2、寒痰凝聚   素體脾胃虛弱，水濕運化失常，水聚于內，津液不布，濕蘊于內，久成濕毒，濕毒泛濫，浸淫生瘡，流汁流水，經久不愈；津液不化與邪火熬灼，逐凝結為痰，久而成癌。

 

      3、氣滯血瘀情志不舒，肝氣郁結于內氣機不暢，氣滯血瘀，結而成結。

      4、氣血兩虧正氣虛弱，臟腑乃虛，肝腎虧損，病邪日久，臟腑功能失調，氣血虧虛，損及元氣而發癌瘤。

       對霍奇金病的發病機理，目前最受重視的是病毒病因學說研究，認為病毒尤其是能引起傳染性單核細胞增多癥的EB病毒，可能與本病的發生有關。病毒病因雖受重視，但仍缺乏直接有利的左證。對本病發生起重要作用的有諸多因子：如免疫缺陷狀態（原發性免疫缺陷、器官移植后免疫抑制、各種疾病繼發的免疫紊亂）、輻射、藥物（烷化劑）及遺傳因素等。有外國學者認為本病是以?quot;誘導腫瘤"的病毒感染開始，使淋巴組織持久增生，并引起胸腺系統淋巴細胞的表面抗原性改變。這種淋巴細胞又和正常T淋巴細胞相對抗，相互作用后導致腫瘤性網狀細胞和終末期的多核巨網細胞（即R-S細胞）形成，最后淋巴免疫耗竭而發生腫瘤。

       非霍奇金氏淋巴瘤病因同霍奇金病其病毒病因系統頗受重視，伯基特淋巴瘤發病卻與EB病毒感染相關，而常染色體隱性遺傳、器官移植后免疫仰制狀態等，都增加了淋巴瘤生成的可能性。另外，從事橡膠、石油提煉或觸砷、苯氧乙酸和氯酚與次病有關。

      

 二、病理分型

       霍奇金病的病理學分型經歷了半個多世紀由淺到深的歷史過程。目前臨床采用的是Lukes和ButIes提出，又經1966年美國紐約Rye會議通過的試行分類法，即淋巴細胞為主型、結節性硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型（見表12-4），較好地反映了組織形態學與臨床預后的關系，目前已在國際上廣泛應用。

        表12-4 霍奇金病的病理分型表

        類型 R-S細胞 病理學特點 臨床特點

            淋巴細胞 較少見結節性浸潤，以小淋巴細胞為主 診斷時臨床多為Ⅰ期或Ⅱ期，

            為主型 預后相對較好

            結節硬化型明顯可見 結節樣結構，其間分布淋巴細 此型臨床多為Ⅱ期或Ⅰ期，80%

            胞、漿細胞、中性細胞及嗜酸病人為35歲以下，女性多見。

            性粒細胞 國外報道此型是HD中之最多見

            者，預后相對較好

            混合細胞型多見 主要為淋巴細胞、漿細胞、中性 此型常病變分布較廣，常累及腹

            粒細胞、嗜酸性粒細胞內淋巴結，預后較差

            淋巴細胞消數量可多 淋巴細胞少見，組織細胞浸潤 此型臨床多為Ⅲ或Ⅳ期，多為老

            減型 可少明顯 年，病變擴散范圍廣，預后最差，

            病例亦少見

           

三、擴散與轉移

       大多數霍奇金病患者其早期起源于淋巴系統的一個中心，即一個淋巴結區，尤其青年患者更是如此。少數病人早期就起源于淋巴系統的多個中心。

       病變擴散與轉移的途徑有三條：①從病變中心通過淋巴管向鄰近的淋巴組織轉移；②通過血行播散向遠處轉移；③病變直接向周圍組織及器官浸潤性蔓延生長。