【瑞本納平適應癥】
作為輔助治療藥物，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏癥、鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏癥或精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥引起的尿素循環異常患者。瑞本納平適用于所有新生兒期（出生28天內）出現完全酶缺乏癥的患者，也適用于有高血氨性腦病病史的遲發型（部分酶缺乏癥，發生于出生1個月后）患者。

【瑞本納平用法用量】
瑞本納平應在具有尿素循環異常治療經驗的醫生監督下使用。應口服給藥或者經胃造口管或鼻胃管給藥。重要的是要盡早明確診斷并立即開始治療以提高生存率。任何急性高氨血癥發作都應視為危及生命的緊急事件。
1、推薦劑量
臨床經驗中苯丁酸鈉的每日總劑量通常為：
?450-600mg/kg/H（體重＜20kg的新生I?嬰幼兒和兒童）
?9.9-13.0g/m7B（體重＞20kg的兒童、青少和成人）
尚未確定每日劑量超過20g苯丁酸鈉的安全性和有效性。
2.劑量調整方案
應根據患者的蛋白耐受情況和促進生產發育所需的每日膳食蛋白質攝入量，調整個體的每日給藥劑量
治療監測：氨，精氨酸，必需氨基酸（特別是支鏈氨基酸），卡尼汀和學清蛋白的血漿水平應維持在正常范圍內，血漿谷氨酰應保持在低于1000umol/L的水平。
營養管理:服用瑞本納平時，應限制蛋白質飲食，在某些情況下，應補充必需氨基酸和卡尼汀。
診斷有新生兒期氨基甲酰磷酸合成酶缺乏癥或鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏癥的患者應補充瓜氨酸或精氨酸，補充量為0.17g/kg/日或3.8g/m2/日.
診斷有精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥的患者應補充精氨酸，補充量為0.4-0.7g/kg/日或者8.8-15.4g/m2/日。
如果指示需要補充熱量卡路里，推薦使用不含蛋白質的產品
應于每餐時或進食時服用每日總劑量的均分劑量(比如小齡兒童每日服用4-6次)。應將瑞本納平顆粒與固體食物(如土豆泥或蘋果醬)或液體食物(如飲用水、蘋果汁、橙料或無蛋白嬰兒配方奶粉)混勻后服用。
每藥匙(小)相當于1.2g苯丁酸鈉。
每藥匙(中)相當于3.3g苯丁酸鈉。
每藥匙(大)相當于9.7g苯丁酸鈉。
量取藥品顆粒前請輕輕搖晃瓶子。

【瑞本納平注意事項】
每lg苯丁酸鈉含124mg（5.4mmol）鈉，相當于世界衛生組織（WHO）推薦的每日最大鈉攝入量的6％。瑞本納平推薦的每日最大劑量20g苯丁酸鈉含2.5g鈉，相當于世界衛生組織（WHO）推薦的每日最大鈉攝入量的124％?瑞本納平鈉含量很高，對于那些低鹽飲食的人尤其應該考慮到這一點。充血性心力衰竭或者嚴重腎功能不全患者以及在鈉潴留伴水腫臨床情況下應慎用瑞本納平。由于苯丁酸鈉的代謝和排泄涉及肝臟和腎臟，所以肝或腎功能不全患者、先天性8氧化異常患者應慎用瑞本納平。鉀損失。即使在治療期，服用瑞本納平的患者大部分仍可能發生；不推薦瑞本納平用于急性高氨血癥的醫療緊急情況。尚未進行瑞本納平對駕駛和操作機器能力的影響的相關研究。
【瑞本納平禁忌】
1.妊娠期婦女禁用。2.哺乳期婦女禁用。3.對活性成分、輔料過敏的患者禁用。

【瑞本納平性狀】
瑞本納平為白色或類白色顆粒

【瑞本納平有效期】
24個月

【瑞本納平生產企業】
企業名稱：兆科藥業（廣州）有限公司
生產地址：廣州市南沙區珠江工業園美德三路1號自編B棟6樓