導(dǎo)讀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種彌漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，同時(shí)還可以累及肺、心臟、血液等多個(gè)器官和系統(tǒng)，表現(xiàn)出多種臨床表現(xiàn)；血清中可檢測(cè)到多種自身抗體和免疫學(xué)異常。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)會(huì)越來(lái)越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

　　常見(jiàn)受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：1、皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過(guò)敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍等。2、關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無(wú)力、缺血性骨壞死等。3、血液系統(tǒng): 白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。4、神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。5、心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。6、血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。7、胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。8、腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。9、消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　少見(jiàn)的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：1、腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。2、狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見(jiàn)，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎；可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

　　按照主要的受累器官或組織的不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進(jìn)一步分類為狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。1、皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。2、狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現(xiàn)在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據(jù)是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細(xì)胞檢查，評(píng)價(jià)腎臟損傷的程度除了依據(jù)臨床資料外，更重要的是依據(jù)腎臟活檢的病理及免疫分型。3、神經(jīng)精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性或局灶性受累而導(dǎo)致的一系列神經(jīng)精神性臨床表現(xiàn)的綜合征。

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