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法布雷病治療藥物----法布贊 在康德樂大藥房現已開售！

 

2020.10.20康德樂武漢店開出首單，為患者送去了治療希望！

 

法布雷病藥物：法布贊

適應癥：本品適用于被確診為法布雷病( Fabry disease,α-半乳糖苷酶A缺乏)患者的長期酶替代療法。本品適用于成人、8歲及以上的兒童和青少年。

 

用法用量：本品的推薦劑量為1mg/kg,每2周一次靜脈輸注給藥。 初始輸注速率不應超過0.25mg/min(15mg/hr)，以最大限度地減少發生輸液相關反應的可能性。在確定患者能夠耐受后，可在后續輸注中逐漸提高輸注速率。（如需了解更多詳細信息請登錄康德樂官網）

 

 

規格：(1)5mg(2)35mg

 

認識法布雷病

法布雷病我們在生活中比較少聽到，屬于罕見病的一種，是X染色體連鎖遺傳的鞘糖脂類代謝性疾病，由于患者體內的α-半乳糖苷酶A（α-GalA）先天性缺乏，使得人體代謝產物（酰基鞘氨醇三己糖苷(Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷）不能被裂解而廣泛沉積，造成四肢劇烈疼痛，對各個器官造成損害或衰竭，如果沒有得到及時醫治，會危及生命。

 

法布雷病癥狀

患者臨床癥狀主要為肢端灼燒樣疼痛，患者在兒童時期就會出現疼痛、少汗或無汗，熱敏感度高等。

●（1）手腳：間歇性的疼疼或感覺異常，灼燒樣疼痛，持續時間短則數分鐘長則數天，嚴重時無法工作；

 

● （2）眼耳：眼部異常角膜藻（螺紋狀混濁）、結膜血管迂曲、嚴的甚至視力下降或致盲；顱神經損害，如神經性耳聾；

 

● （3）胃腸道：腹痛腹瀉，惡心嘔吐，痙攣性腹痛，不消化等；

 

● （4）心腦血管疾病：早發卒中或短暫性腦缺血，左心室肥厚，心律失常等；

 

● （5）其它：如皮膚血管角質瘤，多見于外生殖器、臀部和大腿內側；腎功能損害，如多尿、蛋白；還有呼吸系統，如慢性支氣管炎、喘息。

 

據統計，我國約有300名確診的法布雷病患者，其中，男性患者臨床癥狀重于女性，男患者平均生存期較常人縮短約20年，女性則縮短約10年。

 

目前，法布贊上藥康德樂大藥房武漢雪松店在售，有需要了解藥物信息及購買的患者不妨可以到咨詢，或撥打全國免費服務熱線400-101-6868電話咨詢。

 

武漢雪松店：

 

藥房地址 : 江漢區萬松園路93號千禧園1棟1層4室門面（雪松路3號附5號）

 

聯系電話 : 027-82803266，82819526

 

 

營業時間 : 8:30-19:00，每天

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