因代謝障礙引起的晶狀體混濁稱為代謝性
白內(nèi)障。常見的代謝性
白內(nèi)障有:
一、 糖尿病性白內(nèi)障 為糖尿病的并發(fā)癥,可分為二種類型:真性糖尿病性
白內(nèi)障和糖尿病患者的年齡相關(guān)性
白內(nèi)障。
【病因】 晶狀體的能量來自于房水中葡萄糖。晶狀體代謝主要通過無氧酵解。在己糖激酶作用下,葡萄糖被轉(zhuǎn)化為6-磷酸葡萄糖;而在醛糖還原酶和輔酶Ⅱ的作用下,葡萄糖被轉(zhuǎn)化為山梨醇。正常情況下,晶狀體內(nèi)不產(chǎn)生過多的山梨醇,但糖尿病時血糖增高,晶狀體內(nèi)葡萄糖增多,己糖激酶作用飽和,葡萄糖轉(zhuǎn)化為6磷酸葡萄糖受阻。此時醛酶還原酶的作用活化,葡萄糖轉(zhuǎn)化為山梨醇。山梨醇不能透過晶狀體囊膜,在晶狀體內(nèi)大量積聚,使晶狀體內(nèi)滲透壓增加,吸收水分,纖維腫脹變性,導(dǎo)致混濁。
【臨床表現(xiàn)】 糖尿病患者的年齡相關(guān)性白內(nèi)障較多見,與無糖尿病的年齡相關(guān)性白內(nèi)障相似,但發(fā)生較早,進(jìn)展較快,容易成熟。
真性糖尿病性
白內(nèi)障多發(fā)生于30歲以下、病情嚴(yán)重的幼年型糖尿病患者。常為雙眼發(fā)病,進(jìn)展迅速,晶狀體可能在數(shù)天、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)全部混濁。開始時,在前后囊下的皮質(zhì)區(qū)出現(xiàn)無數(shù)分散的、灰色或藍(lán)色雪花樣或點(diǎn)狀混濁。可伴有屈光變化。當(dāng)血糖升高時,房水滲入晶狀體內(nèi),使之更加變凸,形成
近視。當(dāng)血糖降低時,晶狀體內(nèi)水分滲出,晶狀體變扁平,形成遠(yuǎn)視。
二、 半乳糖性白內(nèi)障 為常染色體隱性遺傳。患兒缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶和半乳糖激酶,使半乳糖不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積聚。組織內(nèi)的半乳糖被醛糖還原酶還原為半乳醇。醇的滲透性很強(qiáng),在晶狀體內(nèi)的半乳糖醇吸水后,晶狀體囊膜破裂,引起晶狀體混濁。可在生后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)發(fā)生,多為板層白內(nèi)障。
三、 手足搐搦性白內(nèi)障 又稱低鈣性白內(nèi)障 由血清鈣過低引起。低鈣患者常有手足搐搦,因此又稱手足搐搦性白內(nèi)障。多由于先天性甲狀旁腺功能不足,或甲狀腺手術(shù)中甲狀旁腺受損,或因營養(yǎng)障礙,使血清鈣過低。低鈣增加了晶狀體囊膜的滲透性,晶狀體內(nèi)電解質(zhì)平衡失調(diào),影響了晶狀體代謝。有手足搐搦、骨質(zhì)軟化和白內(nèi)障三項(xiàng)典型改變。