在脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)由液體充滿的神經(jīng)膠質(zhì)空洞稱為脊髓空洞癥,若空洞出現(xiàn)在腦干則稱為延髓空洞癥.

　　至少有半數(shù)病變是與脊椎或顱底的先天性畸形(如Chiari畸形---小腦組織疝入椎管)或神經(jīng)管閉合不全綜合征有相關(guān);由于不明的原因,這些病變往往在青少年期有所擴(kuò)張.余下的空洞癥病例通常是由髓內(nèi)腫瘤,脊髓外傷或不明原因所引起.脊髓內(nèi)的空洞通常形狀不規(guī)則,呈縱行,位于旁中央部位,常自頸段開始,但可向下擴(kuò)展延及整個脊髓的長度.大約30%脊髓腫瘤病例最后都伴發(fā)脊髓空洞癥.延髓空洞癥比較罕見,通常發(fā)生在下腦干,呈裂隙狀空洞,可通過阻斷或壓迫,影響到后組顱神經(jīng),上行的感覺通路與下行的運(yùn)動通路.

　　癥狀和體征

　　位于脊髓旁中央地位的空洞首先阻斷的是自一側(cè)脊髓交叉至對側(cè)的脊髓丘腦束纖維.因?yàn)檫@些纖維主要傳導(dǎo)痛覺與溫度覺,病人對傷害性刺激全無知覺(出現(xiàn)無痛性灼傷或切割傷);感覺障礙通常在手指部位開始(因?yàn)榭斩赐ǔＮ挥陬i段),以后可擴(kuò)展至其他部位.常見波及肩部與背部的披肩形感覺障礙區(qū).皮層脊髓束的障礙通常出現(xiàn)較遲,可引起兩腿部強(qiáng)直與無力.空洞可累及相應(yīng)水平的脊髓前角細(xì)胞,引起節(jié)段性分布的肌肉萎縮與肌束震顫.

　　延髓空洞癥可引起眩暈,眼球震顫,單側(cè)或雙側(cè)的面部感覺障礙,舌肌萎縮與無力,吶吃,吞咽困難,聲音嘶啞以及有時候因壓迫延髓內(nèi)傳導(dǎo)通路而產(chǎn)生的更為遠(yuǎn)端的感覺或運(yùn)動障礙.

　　診斷和治療

　　脊髓空洞癥必須與脊髓腫瘤及血管畸形相鑒別,總是應(yīng)該尋找除空洞外有否伴發(fā)的腫瘤.經(jīng)釓增強(qiáng)的MRI可顯示出空洞,如有腫瘤存在往往也能顯示,還能顯示伴發(fā)的顱頸交界處異常.如無MRI設(shè)備,可作脊腔造影繼以延遲的CT掃描,若造影劑充盈空洞或顯示出其輪廓,則也能證實(shí)診斷.

　　如可能應(yīng)糾正基本的病因,例如脊椎或顱底的畸形或脊髓腫瘤.空洞的手術(shù)引流,分流手術(shù),在終絲處將脊髓作縱行切開等都有人倡議應(yīng)用;不過,由于脊髓空洞癥癥狀與體征的病程不定,治療效果難以評估.嚴(yán)重的神經(jīng)障礙的進(jìn)展不可能因外科治療而逆轉(zhuǎn).放射治療無效.

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