一些不自主的,非重復性的,偶爾可有刻板型式的動作,可以不同的組合方式,出現在肢體遠端,肢體近端或軀干的肌肉部位.

　　大多數動作困難(dyskinesias)都由基底節疾病引起,雖然對它們的確切神經解剖聯系還缺乏了解.各種不同的動作困難,從閃電樣抽動的肌陣攣到緩慢,扭轉形式的肌張力障礙(dystonia),組成了一個連續的癥候群.

 

　　一塊肌肉或一組肌肉短暫的,閃電樣的收縮.

　　正常人在將入睡時可以發生肌陣攣(夜間肌陣攣).常見的呃逆是一種累及橫膈肌肉的肌陣攣.　　異常肌陣攣的病因學包括代謝性障礙(如尿毒癥),各種變性疾病(如阿爾茨海默病,進行性肌陣攣性癲癇),與慢病毒感染(如Jakob-Creutzfeldt病,亞急性硬化性全腦炎).在嚴重閉合性頭部外傷或缺氧-缺血性腦損害后發生的肌陣攣可在病人企圖執行有目的性動作時加重,因此被稱為動作性肌陣攣.軟腭肌陣攣是后咽肌群一種持續的,節律性的收縮,實際上是一種震顫,由齒狀核-橄欖體-小腦回路內的病變所造成.

　　治療應從糾正基本的代謝異常著手.氯硝安定0.5~2mg每日3次口服往往有效.丙戊酸鈉也可能有效,偶爾其他抗癇藥物也有幫助.有許多形式的肌陣攣對5-羥色胺的前體,5-羥色氨酸能起效應,后者必須與脫羧酶抑制劑卡比多巴合用.

 

　　短暫,快速,簡單或復雜的不自主動作,呈現刻板性與重復性,但非節律性.

　　單純性抽搐(simple tics),例如眨眼性抽搐動作,往往在兒童期或以后,以一種習慣性神經質的舉止作為開始,可自行消失.復雜性抽搐則往往與正常行為的動作片段很相似.

 

(Gilles de la Tourette綜合征)

　　一種遺傳性多發的抽搐疾病,發病于兒童期.

　　本綜合征屬常染色體顯性遺傳,其外顯率不定,多見于男性,男女性別比例為3:1.

 

　　疾病可以單純性抽搐作為開始,逐步發展為多發的復雜的抽搐,包括呼吸肌與聲帶抽搐.聲帶抽搐開始時可能只是一些低沉的咕噥聲或叫喊聲,進而發展為強迫性發話.穢語癥(不自主的口出臟話)見于半數病例.嚴重的抽搐與穢語癥可對病人的軀體活動與社交活動產生嚴重的妨礙.抽搐必須與肌陣攣及舞蹈動作區分,抽搐一般比肌陣攣更為復雜,又不如舞蹈動作那么連貫如流.病人通過主動意志可制止抽搐動作數秒鐘至數分鐘.

 

　　對單純性抽搐,苯二氮 類藥物可能有效.對單純合并復雜的抽搐,可樂定0.1~0.6mg/d口服在某些病例中有效.可樂定長期使用不會引起遲發性動作困難綜合征(TD),但引起血壓過低的不良反應使其應用受到限制.中效苯二氮�ｎ愃幬�(如勞拉西泮0.5~2.5mg口服,每日3~4次)也可作為輔助治療.對比較嚴重的病例可能需要應用抗精神病藥物,例如氟哌啶醇0.5~40mg/d口服,或哌迷清1~10mg/d口服.不良反應如情緒煩躁,帕金森綜合征,靜坐不能以及TD可能限制其臨床應用.起用抗精神病藥物必須十分謹慎,應該將可能發生的不良都告知病人.

 

　　舞蹈癥動作是短暫(快速)的無目的性的不自主動作,多見于肢體遠端與面部,可不被察覺地并入一些有目的性或半目的性的動作,使其不自主性有所掩蓋.手足徐動癥動作是緩慢的蠕動動作,常表現為交替的姿勢變動,多見于肢體近端,前后融合形成一連串流動性的動作.

　　舞蹈動作與手足徐動常合并發生,稱為舞蹈手足徐動癥(choreoathetosis).舞蹈癥最為重要的病因是亨廷頓病(見下文).其他的病因包括甲狀腺毒癥,累及中樞神經系統的系統性紅斑狼瘡,以及藥物(如抗精神病藥物).舞蹈癥與手足徐動癥都是基底節內多巴胺能活動亢進的臨床表現,是帕金森病的對立面.膽堿能與其他遞質系統在這類動作困難病例中所起的病理生理作用,不像在帕金森病中那么清楚.

　　妊娠舞蹈癥是在妊娠期出現的舞蹈樣動作,病人往往有風濕熱的過去病史.癥狀通常在妊娠的頭3個月內出現,而在臨分娩前或分娩后自發緩解.少見地,在服用口服避孕藥的婦女中也可發生與此相似的舞蹈癥.治療主要是應用巴比妥鹽起到鎮靜作用,其他藥物可能對胎兒有不利影響.

　　偏側投擲癥(hemiballismus)的臨床表現為一側上,下肢(通常是上肢癥狀比下肢重)劇烈而持續的舞動或投擲動作.它是由對側的丘腦底核(Luys體)的病變(通常是梗塞)所引起.鑒別診斷包括急性偏身舞蹈癥(通常由尾核的腫瘤或梗塞所引起)與局限性癲癇發作.雖然對生活活動能引起相當的妨礙,本病通常是自限性的,持續6~8周.應用抗精神病藥物往往有效.