最近，一項多機構研究已經確定和構建了一種新的神經系統疾病的標準，這種疾病與老年癡呆癥非常類似，被稱為初級年齡相關Tau蛋白病變（PART）。PART患者表現出與老年癡呆癥無法區分的認知功能障礙，但是他們缺乏淀粉樣斑塊。對這種神經疾病的認識，將幫助醫生對不同類型的記憶障礙做出診斷，并開發更有效的治療方法。

　　本研究是由美國肯塔基大學Sanders-Brown 衰老中心的Peter T. Nelson博士和西奈山醫院的John F. Crary博士帶領，相關研究結果發表在最近的《Acta Neuropathologica》雜志（2014年最新影響因子9.777）。

　　肯塔基大學Sanders-Brown 衰老中心神經病理學教授Nelson博士說：“要診斷老年癡呆癥，你需要在患者大腦同時看到兩件事情：淀粉樣蛋白斑塊和稱為神經纖維纏結的結構（由tau蛋白組成）。然而，尸檢研究表明，一些患者具有纏結結構，但是沒有淀粉樣斑塊，我們一直在思考，這些患者得的是什么疾病。”

　　大腦中的斑塊，是由淀粉樣蛋白的積累形成，是老年癡呆癥的標志。直到現在，研究人員認為只具有纏結結構的疾病，可能是老年癡呆癥的非常早期階段，或者是疾病的一個變種，在這種疾病變種中較難檢測到淀粉樣斑塊。然而，以前的深入生化和遺傳學研究，并沒有在這些患者大腦中發現任何異常的淀粉樣蛋白。雖然只具有纏結結構的患者，可能存在記憶障礙，但是，淀粉樣斑塊的存在是老年癡呆癥診斷的一個關鍵條件。

　　在當前的研究中，來自美國、加拿大、歐洲和日本的研究人員，規范了這種新型神經系統疾病的診斷標準。本研究表明，PART是由纏結的tau蛋白直接引發的一種原發性tau蛋白病變。相反，老年癡呆癥患者大腦中的許多神經纖維纏結，被認為再次產生了淀粉樣蛋白或其他刺激物。研究人員認為，具有類似老年癡呆癥纏結結構、但沒有淀粉樣蛋白斑塊的患者，現在應該被歸類為PART。

　　PART在高齡患者中最為嚴重，但是在較年輕的老年人患者當中通常很溫和。這其中的原因尚不清楚，但是不同于老年癡呆癥——其纏結結構遍及整個大腦，在PART患者中，纏結結構主要局限于對記憶很重要的結構。

　　現在說PART有多普遍還為時過早，但是鑒于纏結結構在老年人大腦中幾乎是非常普遍的，因此，它可能比一般公認的更加廣泛。雖然還需要進一步的研究，但是利用大腦掃描和脊髓液淀粉樣蛋白生物標志物的新診斷檢測法，正在發現令人驚訝的高比例的患者（在一些研究中多達25%），具有輕度認知障礙，tau蛋白陽性，但是淀粉樣蛋白陰性。

　　Nelson博士說：“直到現在，因為缺乏定義明確的標準，PART一直都很難治療甚至研究。現在，科學界對于PART的關鍵特征已經達成了共識，這將幫助醫生盡早診斷不同形式的記憶障礙。這些進步將對我們識別老年人大腦疾病并開發新療法的能力，產生很大的影響。”

　　如果想在不可挽回的腦損傷發生之前開始治療，那么非常關鍵的一點就是，在疾病的早期階段確定神經障礙的類型。然而，由于缺乏清晰的標準，所以很難區分不同形式的神經系統疾病。因此，PART患者可能會混淆用于老年癡呆癥患者的淀粉樣蛋白靶向藥物的臨床試驗，因為這些治療不可能有效地對抗纏結結構。隨著更好的生物標志物和老年癡呆癥遺傳風險因子的發展，這種新的診斷標準將幫助PART患者接受更有針對性的治療，提高老年癡呆癥藥物臨床試驗的準確性。

TAG：新發現神經系統疾病 PART